Što je Cutis Laxa?

Cutis laxa je izuzetno rijedak degenerativni poremećaj koji zahvaća vezivno tkivo tijela. Pokreće hiperelastičnost u zahvaćenim tkivima, uzrokujući njihovo opuštanje i klonulu, a najvidljivije se uočava u njegovom učinku na kožu. Kod nekih pacijenata koža može visjeti i naborana, a teški slučajevi mogu utjecati na tkiva koja okružuju vitalne organe. Unutarnji organi i sustavi također mogu biti zahvaćeni, što često uzrokuje ozbiljne ili čak smrtonosne komplikacije.

Vezivna tkiva su odgovorna za držanje dijelova tijela na mjestu. Mišići, kosti, koža i organi su podržani vezivnim tkivom. Elastičnost je kritično svojstvo ovog tkiva, koje omogućuje dijelovima da se pomiču, rastežu i vraćaju u položaj. Hiperelastičnost narušava ovu sposobnost tako da tkiva mlohavo vise, nesposobna pružiti potrebnu potporu.

Mnogi pacijenti s cutis laxa pokazuju samo simptome koji utječu na kožu. Duboki kožni nabori mogu biti najizraženiji oko lica, vrata, bedara i ramena. Iako se ovaj oblik poremećaja može smatrati blagim i nije osobito opasan, njegovi učinci mogu biti daleko ozbiljniji. Deformacija kože može imati veliki utjecaj na društvenu interakciju i sliku o sebi, osobito kada je zahvaćeno lice.

Opuštena koža je najočitiji znak poremećaja, ali drugi oblici cutis laxa utječu na unutarnje strukture. Krvne žile, na primjer, mogu biti sužene ili ispupčene bez dovoljne potpore, što otežava rad srca. Komplikacije koje zahvaćaju unutarnje organe i sustave uključuju niz ozbiljnih stanja, kao što su emfizem, divertikule, hernija, anemija i osteoporoza. Neke komplikacije cutis laxa su iznimno ozbiljne i mogu biti opasne po život.

Većina oblika cutis laxa je naslijeđena, a poznato je da je u opasnosti oko 200 obitelji diljem svijeta. Unutar tih obitelji nijedna podskupina nije posebno rizična, s tim da ovo stanje podjednako pogađa oba spola i sve dobne skupine. Međutim, neki se oblici stanja mogu dobiti, a slučajevi se pripisuju reakcijama na lijekove i ekcemu. Pacijenti koji se liječe od Wilsonove bolesti potencijalno su izloženi riziku od razvoja cutis laxa.

Mogućnosti liječenja ovise o ozbiljnosti stanja i zahvaćenim područjima. Ne postoji lijek za cutis laxa, niti postoji metoda za usporavanje njenog napredovanja. Redovito praćenje može pomoći u prepoznavanju komplikacija prije nego što postanu opasne. Estetska kirurgija može biti opcija za zatezanje kože, osobito oko lica, ali često su rezultati privremeni jer će vezivno tkivo nastaviti opadati.