Što je epitelioidni hemangioendoteliom?

Epitelioidni hemangioendoteliom rijedak je oblik raka koji se javlja u tankom sloju stanica, ili endotelu, koji oblaže krvne žile ljudskog tijela – točnije u jetri i plućima. Je li dobio ime po svojoj klasifikaciji između angiosarkoma i hemangioma, koji su također vaskularni tumori koji se sastoje od endotelnih stanica. Epitelioidni hemangioendoteliom je također poznat po nekoliko drugih pojmova, koji uključuju angioendoteliom, stanični hemangiom, anaplastični angiosarkom niskog stupnja i histiocitoidni hemangiom. Toliko je rijedak da se pojavljuje samo u 0.01 posto svjetske populacije oboljele od raka, a čini samo 1 posto abnormalne mase vaskularnog tkiva.

Par medicinskih istraživača prvi je opisao epiteloidni hemangioendoteliom 1975., uključujući potvrđivanje njegove vaskularne prirode. U to vrijeme se zvao “intravaskularni bronhioloalveolarni tumor”. Najpoznatiji slučaj bolesti dogodio se 2003. godine, kada je fotografkinja i glumica Kris Carr dobila dijagnozu epiteloidnog hemangioendotelioma. Uzrok ovog tumora ostaje nepoznat.

Epitelioidni hemangioendoteliom klasificira se kao vrlo agresivan oblik raka. Ima sposobnost širenja ili metastaziranja u pluća i kosti. Bolest je češća u muškaraca nego u žena, a osobito pogađa osobe u 20-im i 30-im godinama.

Osobe s epiteloidnim hemangioendoteliomom često osjećaju bol i oticanje na zahvaćenim područjima. Tumori na leđnoj moždini mogu dovesti do paraplegije – tjelesnog oštećenja nogu – u najekstremnijim slučajevima. Bolest se može dijagnosticirati pomoću radioloških slika, obično rendgenskih zraka. Druge dijagnostičke medicinske slikovne metode, kao što su kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI), nedostatne su za dijagnosticiranje epiteloidnog hemangioendotelioma jer, za razliku od rendgenskih zraka, ne uspijevaju razlikovati tumor od drugih vrsta raka.

Liječenje epiteloidnog hemangioendotelioma varira, jer uvelike ovisi o težini tumora. Liječnici obično liječe manje agresivne slučajeve kiretažom, što je čin uklanjanja tkiva struganjem kirurškim instrumentom zvanim kireta. Za teže slučajeve potreban je širi dio za kiretažu. Iako liječnici predlažu ili provode amputaciju u najgorim slučajevima bolesti, pribjegavanje tako ekstremnom obliku liječenja iznimno je rijetko.

Medicinska zajednica ostaje neodlučna o tome koliko su učinkovitiji popularniji tretmani za rak, kao što su kemoterapija i zračenje, za epiteloidni hemangioendoteliom, budući da tumor obično ne reagira na takve metode. Osim toga, prognoza još uvijek nije dobro definirana zbog rijetkosti bolesti. Liječnici općenito predviđaju dobar ishod nakon završetka liječenja, iako je recidiv uvijek moguć, međutim, a neke studije su pokazale samo do 10 mjeseci preživljavanja nakon dijagnoze.