Što je dezmoplastični tumor malih okruglih stanica?

Desmoplastični tumor malih okruglih stanica, koji se ponekad naziva mezotelioblastom, vrsta je sarkoma mekog tkiva koji se obično viđa kod mladih muškaraca. Ova vrsta raka je izrazito agresivna i teško se liječi, a petogodišnja stopa preživljavanja je niska. Ova vrsta raka obično potječe iz tkiva unutar abdomena, ali do trenutka kada je rak otkriven, često je metastazirao u pluća, kosti, limfne čvorove ili mozak. Liječnici nisu sigurni što uzrokuje ovu vrstu raka, iako rijetki genetski markeri mogu pomoći u postavljanju pozitivne dijagnoze.

Rijedak oblik raka, dezmoplastični tumor malih okruglih stanica, najvjerojatnije će se razviti u adolescenata i mladih odraslih osoba. Od pacijenata koji razviju ovaj rak, 90 posto su muškarci, a 85 posto su bijelci. Bolest može zahvatiti bilo koju osobu u bilo kojoj dobi, ali se rijetko viđa kod osoba starijih od 30 godina.

U većini slučajeva, desmoplastični tumor malih okruglih stanica nalazi se u sluznici abdomena. Ti se tumori mogu razviti u bilo kojem dijelu tijela, međutim, uključujući bubrege, reproduktivne organe, kožu i gušteraču. Mogu biti ujednačenog ili nepravilnog oblika, iako se većinom pojavljuju kao svijetle okrugle kuglice i mogu se naći pojedinačno, u grozdovima ili u linijama. U vrijeme kada se ti tumori pronađu, često su prilično veliki i mogu imati promjer od 3.9 inča (10 centimetara) ili više.

Simptomi ove vrste raka možda se neće primijetiti sve dok dezmoplastični tumor malih okruglih stanica ne naraste dovoljno da ometa tjelesne funkcije ili se rak ne proširi na druge dijelove tijela. Sami tumori mogu uzrokovati bol i nelagodu ili gastrointestinalne probleme. Povremeno se mogu proširiti kroz sluznicu trbuha i stvoriti natečenu točku na površini kože. Kada se ovaj rak otkrije, često se širi na druge sustave, od kojih su neki udaljeni od izvornog mjesta tumora.

Liječenje pacijenata koji imaju dezmoplastični tumor malih okruglih stanica teško je i često nije učinkovito. Tumori su često veliki i može biti mnogo raširenih po cijelom trbuhu, što otežava njihovo kirurško uklanjanje. Također imaju svojstva brojnih različitih vrsta kancerogenih stanica, što ih čini otpornim na tretmane koji uključuju zračenje i kemoterapiju. Samo oko 15 posto pacijenata s dijagnozom ovog oblika raka živjeti će 5 godina ili više.