Što je cicatricial pemphigoid?

Cikatricijski pemfigoid je rijetko stanje koje karakterizira stvaranje bolnih mjehurića na koži, ustima, nosu ili očima. Smatra se autoimunim poremećajem, što znači da vlastiti imunološki sustav pogrešno pokreće upalu i stvaranje mjehura na inače zdravom tkivu. Liječnici ne razumiju u potpunosti zašto i kako počinje cicatricial pemphigoid, ali velika većina poznatih slučajeva javlja se u pacijenata starijih od 60 godina. Mjere liječenja obično uključuju lokalne ili oralne protuupalne lijekove i redovitu njegu rana kako bi se spriječilo stvaranje ožiljaka.

Većina medicinskih istraživača vjeruje da je cicatricial pemphigoid genetsko stanje. Zbog njegove rijetkosti provedeno je nekoliko opsežnih studija kako bi se utvrdili točni uzroci i pokretači. Jasno je, međutim, da problemi nastaju kada autoantitijela koja proizvodi imunološki sustav počnu napadati proteine ​​u sluznicama tijela. Bilo koja sluznica može biti zahvaćena, ali mjehurići se obično stvaraju u ustima, nosnicama ili očima. Također je moguće doživjeti lezije kože na licu, vratu ili genitalijama.

Mjehurići obično počinju kao male mrlje bez boje koje mogu, ali i ne moraju biti bolne. S vremenom, mjehurići na koži, ustima ili nosnicama postaju otvorene rane iz kojih curi gnoj i kora. Bolne otvorene lezije mogu se lako inficirati, osobito kada se nalaze unutar usta. Cikatricijski pemfigoid očiju može uzrokovati crvenilo, suhoću, svrbež, peckanje i osjetljivost na svjetlost. Vid je često u određenoj mjeri zahvaćen, a neki ljudi na kraju izgube vid na jedno ili oba oka.

Kada liječnik primarne zdravstvene zaštite posumnja na cicatricijski pemfigoid, može pacijenta uputiti dermatologu ili oftalmologu na temeljit pregled. Specijalist može prikupiti uzorke krvi i tkiva kako bi provjerio prisutnost specifičnih autoantitijela koja ukazuju na cicatricial pemphigoid. Ako su zahvaćene oči, test s proreznom lampom može otkriti oštećenje konjunktive ili mrežnice. Nakon što isključi druge češće kožne i očne poremećaje, liječnik može odrediti najbolji način liječenja tog stanja.

Cicatricial pemphigoid ne može se izliječiti, ali liječnici obično mogu pružiti olakšanje simptoma medicinskom ili kirurškom skrbi. Lezije na koži, ustima i nosu obično se liječe topikalnom mastom koja se izdaje na recept za otupljivanje boli i isušivanje mjehurića. Za ublažavanje upale i otekline mogu se primijeniti oralni kortikosteroidi. Velike, bolne mjehuriće možda će biti potrebno aspirirati i previti medicinskim zavojima.

Bolesnici s problemima s očima mogu reagirati na oralne lijekove i kapi za oči, ali operacija je u mnogim slučajevima neophodna kako bi se spriječio gubitak vida. Ako su na kapcima prisutni mjehurići, stručnjak ih može aspirirati ili izrezati kako bi spriječio iritaciju oka. Kada je zahvaćeno samo oko, često je potreban postupak zamjene leće za uklanjanje oštećene leće, čišćenje krvi i oštećenog tkiva te umetanje umjetne leće. Stalna medicinska skrb važna je kod svih vrsta cicatricijalnog pemfigoida kako bi se smanjile šanse za ponavljanje simptoma.