Što je kongenitalni lobarni emfizem?

Kongenitalni lobarni emfizem (CLE) rijetko je stanje pluća prisutno pri rođenju koje može dovesti do pretjeranog napuhavanja pluća kada zrak ostane zarobljen u jednom od plućnih režnja. Iako se u većini slučajeva emfizem smatra bolešću odraslog načina života često uzrokovanom pušenjem, CLE, koji se također naziva infantilni emfizem, vrlo je različit. Urođena je ili prisutna pri rođenju, au teškim slučajevima može biti odmah vidljiva u novorođenčeta ili dijagnosticirana prije rođenja opsežnim ultrazvukom. Stupanj do kojeg će ova bolest zahtijevati liječenje je promjenjiv jer se CLE može manifestirati u više razina ozbiljnosti.

Režnjevi pluća sadrže milijune vrećica ispunjenih zrakom zvanih alveole. Kod kongenitalnog lobarnog emfizema, jedna od dijagnostičkih razlika je u tome što ima manje ili više vrećica od normalnog. To omogućuje liječnicima da odvoje CLE u dvije vrste koje se nazivaju hipoalveolarnim i polialveolarnim, ili “premalo” i “previše” alveola u zahvaćenom režnju. Infantilni emfizem se također može dodatno razlikovati i komplicirati prisutnošću drugih medicinskih problema. U oko 10-15% slučajeva djeca imaju i urođene srčane mane, a kombinacija respiratornih i srčanih problema može biti vrlo ozbiljna.

U mnogim slučajevima, djeca s kongenitalnim lobarnim emfizemom, ako se ne dijagnosticira in utero, pokazat će znakove respiratornog distresa u ranoj dojenačkoj dobi i obično se brzo identificiraju. Takva se nevolja može pojaviti prije nego što novorođenčad napusti bolnicu ili se može pojaviti u prvih nekoliko tjedana života. Iako je CLE prilično rijedak, zahvaća samo oko 005% populacije, prisutnost širenja pluća i tekućine u plućima obično je dobar znak toga. Treba napomenuti da stanje ne može imati nikakve simptome, biti neproblematično godinama i možda se neće uhvatiti dok ljudi ne dostignu adolescenciju ili odraslu dob. U svakom slučaju, problemi s disanjem uvijek su indikacija za posjet liječniku radi dijagnoze.

Kod najtežih slučajeva kongenitalnog lobarnog emfizema, plućni stručnjaci mogu predložiti uklanjanje zahvaćenog i proširenog plućnog režnja, jer to može odmah poboljšati situaciju. Takva se operacija ne izvodi olako jer može u određenoj mjeri ugroziti disanje. Kad je to moguće, umjerene vrste ovog stanja liječe se lijekovima, a stanje se uvijek može liječiti medicinski umjesto kirurškim, ili može dobro reagirati na medicinsko liječenje neko vrijeme prije nego što je potrebna operacija.

Svatko s CLE-om je ranjiv, osobito kada se pojave respiratorne infekcije. Osobe s kongenitalnim lobarnim emfizemom također će morati biti praćene pulmologom, a duljina vremena između posjeta liječniku ovisit će o njegovoj ozbiljnosti. Sasvim je moguće da neka dojenčad s ovim stanjem prođu izuzetno dobro, dok se prognoza za teže slučajeve može razlikovati ovisno o komplikacijama.