Nema mnogo poznatih uzroka bolesti kravljeg ludila. Zapravo, ova bolest ima samo jedan poznati uzrok, koji se zove prion. Prion je vrsta proteina koja može uzrokovati infekciju. Neki ljudi uspoređuju prione s virusima, ali to dvoje se dramatično razlikuju; virusi su živi i mogu se ubiti upotrebom određenih vrsta lijekova, dezinficijensa i topline koja nastaje tijekom kuhanja. Prioni, međutim, nisu živi organizmi i vrlo ih je teško uništiti. Nažalost, ne postoje učinkovite mogućnosti liječenja za osobu ili životinju s dijagnozom ove bolesti.
Kada osoba govori o uzrocima kravljeg ludila, može zapravo misliti na metode prijenosa, jer je zapravo samo jedan poznat uzrok bolesti. Korijen kravljeg ludila je tvar koja se naziva prion, a to je jedinstvena vrsta proteina. Većina ljudi pomisli na zdrave tvari kada čuje za proteine, ali prioni su suprotni. Oni su zarazni i sposobni uzrokovati smrtonosne bolesti mozga.
Iako ne postoji više uzroka kravljeg ludila, postoji više od jedne metode prijenosa. Obje metode uključuju životinje. Životinje razvijaju bolest kada konzumiraju hranu koja je kontaminirana ovim jedinstvenim proteinima. Na primjer, to se može dogoditi kada se životinje hrane hranom koja sadrži dijelove drugih životinja. Drugi način prijenosa događa se kada osoba konzumira meso koje sadrži prione koji mogu uzrokovati bolest kravljeg ludila.
Zanimljivo je da su samo određene životinje osjetljive na kravlje ludilo. Obično krave razviju bolest, koja se znanstveno naziva goveđa spongiformna encefalopatija (BSE). Ljudi se tada zaraze bolešću od ovih zaraženih krava kada konzumiraju zaraženu govedinu. Nažalost, kuhanje ne uništava zarazne proteine, pa čak i pravilno obrađena i kuhana govedina može sadržavati proteine i širiti bolest.
Nažalost, ljudi ne mogu uništiti prione na isti način kao što to mogu drugi infektivni agensi. Da su virusi i bakterije među uzročnicima bolesti, suočavanje s njom moglo bi biti lakše; dezinficijensi, lijekovi i kuhanje na visokim temperaturama uništavaju mnoge uzročnike bolesti. Međutim, ove metode nisu učinkovite protiv priona. Osim toga, ne postoji učinkovit tretman za kravlje ludilo – smrtonosan je.
S vremenom bi znanstvenici mogli otkriti i druge uzroke kravljeg ludila. Znanstvenici proučavaju i druge moguće metode prijenosa i pokušavaju saznati mogu li životinje naslijediti zarazne proteine. Za sada su, međutim, poznati krivci prioni i prijenos putem hrane.