Što je retroperitonealna fibroza?

Retroperitonealna fibroza je rijetko stanje uzrokovano prekomjernim rastom tkiva iza želuca i crijeva. Ovo stanje se razvija ako prekomjerni rast tkiva blokira mokraćovode, cijevi koje prenose mokraću od bubrega do mokraćnog mjehura. Retroperitonealna fibroza povezana je s rakom u otprilike osam posto slučajeva, ali do 70 posto slučajeva je idiopatsko i nema poznatog uzroka.

Nema uvjerljivih dokaza koji upućuju na definitivan uzrok retroperitonealne fibroze, ali se često povezuje s prisutnošću autoimune bolesti. Jedna teorija je da se autoimuna bolest javlja zato što imunološki sustav napada proteine ​​sadržane u plakovima ateroskleroze. Prema ovoj teoriji, napredni plakovi propuštaju proteine ​​u okolno tkivo i potiču imunološku reakciju koja uzrokuje upalu i eventualno nakupljanje vlaknastog ožiljnog tkiva.

U ranim fazama, simptomi retroperitonealne fibroze uključuju tupu bol u leđima, donjem dijelu trbuha ili sa strane; bol u nogama; smanjen protok krvi što uzrokuje promjenu boje nogu; i oticanje nogu, obično na jednoj nozi. Ako se stanje ne liječi odmah, izlučivanje urina postupno se smanjuje kako bubrezi zataje. U slučaju zatajenja bubrega, simptomi uključuju mučninu, povraćanje i zbunjenost. Ako crijevno tkivo počne odumirati, može doći do krvarenja i jakih bolova u trbuhu. Moguće komplikacije stanja uključuju upalu vena, što može dovesti do duboke venske tromboze; žutica; oticanje testisa; opstrukcija crijeva; i kompresije leđne moždine.

Oštećenje bubrega može biti trajno ako se ne liječi na vrijeme. Ovo je poseban problem zbog poteškoća u dijagnosticiranju ovog stanja dovoljno rano da se spriječi oštećenje. Rani simptomi su nespecifični, što rezultira relativno dugim dijagnostičkim procesom i rizikom od trajne bubrežne bolesti.

Najučinkovitije liječenje retroperitonealne fibroze je kombinacija kirurškog zahvata i drugih vrsta terapije, kao što su lijekovi i upravljanje simptomima. Najvažniji aspekti liječenja su očuvanje što bolje funkcije bubrega i osiguranje da drugi organi ne budu zahvaćeni. Unatoč tome, ne postoje općeprihvaćeni režimi liječenja ovog stanja.

Što se tiče lijekova, kortikosteroidi se koriste za smanjenje upale u ranim fazama bolesti. Tamoxifen, lijek protiv estrogena, također je pokazao pozitivne učinke u smanjenju simptoma. Međutim, oba lijeka imaju rizike za dugotrajnu primjenu, te se stoga koriste od slučaja do slučaja, a ne kao dio standardnog protokola liječenja. Imunoterapijski lijekovi s većom specifičnošću i manje dugotrajnih nuspojava od steroida bili su u eksperimentalnim fazama.

Najučinkovitije kirurško liječenje uključuje laparoskopsku operaciju za uklanjanje i rekonstrukciju fibroznih tkiva. Ova vrsta kirurškog zahvata preferira se u odnosu na otvorenu operaciju, jer je ova druga mnogo invazivnija i rizičnija, sa stopom smrtnosti od gotovo 10 posto. Drugi mogući kirurški zahvat uključuje privremeno ili trajno ugradnju mokraćovoda sa šantom kako bi oni ostali otvoreni i spriječili blokadu mokraće.