Defekt endokardijalnog jastuka (ECD), također poznat kao defekt atrioventrikularnog (AV) kanala, prirođeno je stanje srca koje karakterizira nedostatak stijenke koja razdvaja srčane komore. Liječenje ovog stanja uključuje kirurško zatvaranje rupa prisutnih između srčanih komora i može zahtijevati više od jednog kirurškog zahvata za dovršetak. Ako se ne liječi, postoje ozbiljne komplikacije povezane s ECD-om koje mogu uključivati kongestivno zatajenje srca i smrt.
Fetus može razviti defekt endokardijalnog jastuka dok je u maternici. Endokardijalni jastuci su stijenke koje odvajaju četiri srčane komore i tvore trikuspidalne i mitralne zaliske. Kada se ti zidovi ne razviju, može se razviti nekoliko ozbiljnih komplikacija koje negativno utječu na rad pluća i srca. Defekt endokardijalnog jastuka može se manifestirati na jedan od dva načina: djelomično ili potpuno.
Djelomična prezentacija defekta endokardijalnog jastuka događa se kada postoji defekt atrijske pregrade (ASD) i jedan od dva srčana zaliska se nenormalno razvija. Kada dođe do djelomične ECD, mitralna valvula je oštećena, što omogućuje prodiranje krvi između komorica koje se nalaze na lijevoj strani srčanog mišića. Potpuna prezentacija ECD-a uključuje ASD i defekt ventrikularnog septuma (VSD). Oni s dijagnozom potpunog ECD-a imaju jedan veliki srčani zalistak umjesto dva odvojena zaliska normalne veličine.
Nedostatak odvojenosti srčanih komora može doprinijeti razvoju povišenog krvnog tlaka i upale u plućima. Funkcionalnost srca postaje narušena, što zahtijeva prekovremeni rad, a kao rezultat, srce se može povećati i oslabiti. Zbog štetnih učinaka ECD-a na pluća i srce, cijelo tijelo postaje lišeno kisika.
Djeca rođena s ECD-om mogu pokazivati različite znakove i simptome. Dojenče koje se lako umara, čija koža ima plavkastu nijansu ili ima poteškoća s disanjem može imati defekt endokardijalnog jastuka. Dijete koje često dobiva upalu pluća ili ne može dobiti na težini također može biti simptomatično. Dodatni znakovi ECD-a mogu uključivati nadutost trbuha ili ekstremiteta, ubrzan rad srca i disanje te gubitak apetita.
Dojenčad s djelomičnim defektom endokardijalnog jastuka koja posjeduju normalno formirane srčane zaliske mogu ostati asimptomatska, što znači da nemaju simptome, nekoliko godina. Postoji nekoliko testova koji se koriste za dijagnosticiranje ECD-a, uključujući magnetsku rezonancu (MRI), ultrazvuk i RTG prsnog koša. Dodatni znakovi koji se koriste za potvrdu dijagnoze ECD-a mogu uključivati prisutnost srčanog šuma i povišen krvni tlak u plućima.
Liječenje ECD-a općenito uključuje kirurško zatvaranje rupa unutar srčanih komora. Rekonstrukcija zaliska također se može provesti kako bi se stvorili novi mitralni i trikuspidni zalisci. Vrijeme korektivne operacije za ECD ovisi o stanju i dobi djeteta. U većini slučajeva, kirurška korekcija ECD-a može zahtijevati više od jednog zahvata. U idealnom slučaju, operaciju treba provesti prije djetetova prvog rođendana kako bi se spriječio razvoj komplikacija.
Opća prognoza povezana s defektom endokardijalnog jastuka ovisi o cjelokupnom zdravlju djeteta, ozbiljnosti njegovog ili njezinog stanja i stanju djetetova srca i pluća. Uz pravodobno, odgovarajuće liječenje djeca se obično potpuno oporavljaju. Komplikacije povezane s ECD-om mogu uključivati nepovratno oštećenje pluća, kongestivno zatajenje srca i smrt. U nekim slučajevima, razvoj komplikacija može biti odgođen u odraslu dob i može uključivati srčane aritmije i disfunkciju mitralne valvule. Kako bi se spriječile buduće, postoperativne srčane infekcije, preporuča se da djeca uzimaju oralni antibiotik prije bilo kakvog stomatološkog liječenja ili kirurških zahvata.