Nedostatak adhezije leukocita (LAD) je genetski poremećaj bijelih krvnih stanica, također poznat kao leukociti. To je iznimno rijetko stanje koje slabi imunološki sustav. Bijela krvna zrnca pacijenta koji ima LAD obično ili ne mogu proizvesti ili ne mogu proizvesti dovoljno CD18, proteina koji pomaže krvi da se učinkovito kreće do infekcije u tijelu.
Bijele krvne stanice ili leukociti koji normalno funkcioniraju poslušat će poziv tijela, poslan kroz krvne žile, kada dođe do infekcije. Oni će polako početi putovati do zahvaćenog područja, u procesu poznatom kao kemotaksija, tako da mogu pomoći u procesu ozdravljenja. Kada pacijent ima nedostatak adhezije leukocita, bijele krvne stanice primaju poruku, ali se ne mogu pomaknuti do mjesta infekcije. To je zato što im nedostaju elementi koji im omogućuju pričvršćivanje na stijenke krvnih žila i učinkovito putovanje do rane. Kao rezultat toga, pacijentova infekcija ne može ispravno zacijeliti.
Dvije primarne vrste nedostatka adhezije leukocita su LAD-1 i LAD-2. Postoji i treći, manje definiran tip poznat kao LAD-3. Također poznat kao klasični tip, tip LAD-1 je najčešći.
Nedostatak adhezije leukocita tipa LAD-1 može se klasificirati kao umjeren ili težak. Umjereni slučaj uključuje nagli pad CD18 proteina u tijelu, što možda neće uzrokovati tako ozbiljne simptome, ali i dalje može biti smrtonosno ako se ne liječi učinkovito. Teški LAD-1 indiciran je vrlo malo ili nimalo CD18 u tijelu i zahtijeva hitniju njegu kako bi se očuvao život.
Bolesnici s tipovima LAD-2 i LAD-3 pate od različitih vrsta genetskih mutacija leukocita. Krvne stanice s LAD-2 imaju poremećenu funkciju putovanja. U LAD-3, najnovije otkrivenom podtipu, leukociti se ne mogu aktivirati da putuju kroz krvne žile.
Simptomi nedostatka adhezije leukocita uključuju stalne infekcije kože, ozbiljne unutarnje infekcije, kandidazu i rane koje sporo zacjeljuju. Neki pacijenti također mogu patiti od teškog slučaja parodontalne bolesti. Poremećaj je najčešći kod dojenčadi i male djece.
LAD se obično liječi transplantacijom koštane srži, koja pomaže vratiti normalno funkcioniranje bijelih krvnih stanica u tijelo. Genska terapija se također može koristiti za liječenje stanja. Antibiotici se također često propisuju kako bi pomogli u borbi protiv stalnih infekcija od kojih većina pacijenata pati.