Primarna bilijarna ciroza je autoimuna bolest jetre koju karakterizira polagana degeneracija žučnih kanalića, malih cjevčica koje sakupljaju žuč, u jetri. Kako bolest napreduje, rezultira kolestazom, u kojoj žuč iz jetre ne može istjecati u dvanaesnik, prvi dio tankog crijeva, a žuč se nakuplja u jetri. Višak žuči oštećuje tkivo jetre, što dovodi do ciroze, odnosno zamjene zdravog jetrenog tkiva ožiljnim i fibroznim tkivom.
Primarna bilijarna ciroza pogađa otprilike jednu od tri do četiri tisuće ljudi, pri čemu žene obolijevaju oko devet puta više od muškaraca. Postoji genetska predispozicija, ali genetska osnova bolesti nije u potpunosti shvaćena. Vjeruje se da je riječ o autoimunom poremećaju, uzrokovanom imunološkim sustavom tijela koji patološki napada enzime koje inače proizvodi jetra, ali ni mehanizam nije u potpunosti shvaćen. Čimbenici rizika za bolest nisu identificirani, a ne postoji ni poznati lijek. Moguća je veza između primarne bilijarne ciroze i osjetljivosti na gluten, a bolest se često javlja zajedno s drugim imunološkim poremećajima kao što su reumatoidni artritis ili Sjögrenov sindrom.
Simptomi primarne bilijarne ciroze uključuju žuticu ili žutilo kože i očiju, umor, svrbež ili svrbež kože i ksantome ili naslage kolesterola na koži. Kako ciroza počinje, komplikacije uključuju ascites ili zadržavanje tekućine u abdomenu, proširene vene i krvarenje u jednjaku te splenomegaliju ili povećanje slezene. Hepatična encefalopatija, u kojoj pacijent doživljava dezorijentaciju, razdražljivost, smetnje koordinacije, amneziju i moguće napadaje i komu kao posljedica zatajenja jetre, može se pojaviti u teškim slučajevima. Primarna bilijarna ciroza može se dijagnosticirati putem krvnih pretraga koje provjeravaju znakove smanjene funkcije jetre i određenih antitijela, kao i ultrazvukom koji može isključiti začepljenje žučnih kanala kao uzrok kolestaze. Biopsija određuje stadij bolesti.
Postoje četiri moguća stadija primarne bilijarne ciroze. U stadiju 1, portalnoj fazi, postoji određena upala portalne vene jetre, oštećenje žučnih kanala, a često i imunološka aktivnost. Stadij 2, periportalni stadij, karakteriziran je upalom i fibrozom, odnosno rastom fibroznog tkiva oko portalne vene jetre. U stadiju 3 ili septalnom stadiju postoji ekstenzivni rast fibroznog tkiva, a stadij 4, bilijarna ciroza, karakterizira prisutnost nodula, regenerativnih kvržica koje rastu na mjestu oštećenog tkiva.
Iako ne postoji lijek za primarnu bilijarnu cirozu, lijekovi kao što je Ursodiol mogu pomoći u usporavanju napredovanja bolesti smanjujući nakupljanje žuči u jetri. Kolestiramin je riješio svrbež pomažući tijelu da eliminira žučne kiseline kako ne bi ponovno ušle u krvotok. Bolesnicima s primarnom bilijarnom cirozom savjetuje se uzimanje multivitamina i dodataka kalcija te da se suzdrže od alkohola.