Što je Poljski sindrom?

Poljski sindrom je urođena mana koju karakterizira deformitet obično na desnoj strani tijela. Zahvaća malformirani prsni mišić i kraće, moguće isprepletene prste na istoj strani. Sindrom ne utječe na inteligenciju ili kognitivne funkcije, samo na mobilnost. Konstruktivna kirurgija obično može ispraviti abnormalnosti.

Osim odsutnosti pravilno oblikovanog prsnog mišića i kraćih, prepletenih prstiju, postoje mnogi drugi simptomi Poljskog sindroma. To može uključivati ​​nedostatak dlaka ispod ruke, nedostajuća ili nerazvijena rebra ili deformiranu ramenu kost. Žene koje imaju ovaj poremećaj također mogu imati nedostajuću dojku ili bradavicu koja je manja ili neformirana. Očigledni slučajevi otkrivaju se pri rođenju, ali neki se nikada ne prijavljuju niti liječe. Vrlo blagi slučajevi mogu čak proći potpuno nezapaženo.

Nema poznatog lijeka ili specifičnog uzroka za Poljski sindrom, koji se također naziva Poljski sindrom, poljska sekvenca ili anomalija Poljske. Međutim, postoji teorija da je uzrokovana prekinutim protokom krvi u fetusu oko šest tjedana starosti. Poremećaj je iznimno rijedak, sa samo otprilike 1 od 30,000 XNUMX ljudi koji su prijavili slučajeve. Poljski sindrom pogađa dvostruko više muškaraca nego žena, a deformiteti na desnoj strani su tri puta češći nego na lijevoj.

Nerazvijeni prsni mišić najčešći je pokazatelj sindroma, ali nešto više od 13% ljudi s pektoralnom aplazijom ima Poljski sindrom. Isti ili niži postotak odnosi se na osobe koje imaju sindaktilizam, što je tehnički izraz za prepletene prste. Kombinacija ovih čimbenika, međutim, snažan je pokazatelj prisutnosti Poljskog sindroma.

Liječenje poremećaja uglavnom se provodi konstruktivnom operacijom. Prepleteni prsti se odvajaju rano u djetinjstvu, ali operacija prsnog koša se obično izvodi negdje u tinejdžerskim godinama, kada razvoj dosegne zrelost. Mišićno tkivo prsnog koša može se uzeti iz drugih dijelova tijela kako bi se konstruirali nedostajući dijelovi prsnih mišića.

Rijetko se drugi problemi javljaju kod žrtava Poljskog sindroma, ali kada se pojave, mogu biti prilično ozbiljni. Poremećaji povezani s Poljskim sindromom uključuju skoliozu, leukemiju i limfom. Ponekad može doći do nedovoljne formacije bubrežnog tkiva što može dovesti do teških problema s bubrezima.

Sir Alfred Poland je 1841. primijetio deformitet prsnih mišića i šake kod pacijenta kojeg je secirao. Spasio je uzorak ruke, a 1962. pronašao ga je i proučavao Patrick Clarkson. Clarkson je potom objavio studiju o tri slučaja i nazvao sindrom po Poljskoj.