Uzroci sindroma crvenog uha, stanja koje je prvi put opisano 1990-ih, nisu dobro shvaćeni. Povezan je s glavoboljama, osobito migrenama, iako se simptomi poremećaja mogu pojaviti zajedno s drugim vrstama glavobolja, ili zajedno s ozljedama mozga ili vrata. Također postoji mnogo slučajeva ovog stanja za koje se čini da nemaju očite uzroke. Oni se mogu potaknuti jednostavnim pokretima vrata ili čeljusti.
Studija iz 2010. godine pokazala je povezanost sindroma crvenog uha i migrenskih glavobolja kod djece. Promatranja provedena na više od 200 djece u dobi od 4 do 17 godina pokazala su da je 23% djece s migrenom imalo simptome crvenog uha, dok je samo 4% djece s drugim vrstama glavobolje pokazalo simptome crvenog uha. Studija je također otkrila da muškarci češće imaju ove simptome od žena.
Dok su djeca s migrenama bila mnogo vjerojatnija od djece s drugim vrstama glavobolje da imaju sindrom crvenog uha, on se može pojaviti i kao simptom drugih glavobolja. I odrasli i djeca mogu razviti crvenilo, vrućinu i bol u jednom ili oba uha zajedno s trigeminalnim autonomnim cefalgijskim poremećajima klastera, uključujući cluster glavobolje. Ozljeda trećeg vratnog kralješka također može izazvati bolove u vratu i glavi koji mogu dovesti do ovog sindroma.
Oštećenje talamusa također može dovesti do sindroma crvenog uha. Osobe s ovim stanjem doživljavaju preosjetljivost na bol zbog oštećenja talamusa u mozgu. Ovaj dio mozga odgovoran je za pokretanje osjećaja boli u tijelu.
Osim ovih stanja za koja se zna da su povezana s ovim sindromom, poremećaj se može razviti bez očitog uzroka. Bol, vrućina i crvenilo mogu se pojaviti u jednom ili oba uha kao rezultat dodirivanja uha ili pomicanja vrata ili čeljusti. Ovi napadi se često javljaju iznenada i mogu trajati i do nekoliko sati. Napad sindroma crvenog uha zbog pokreta ili fizičkog kontakta s uhom, međutim, ne mora se nužno dogoditi svaki put kada se pojavi okidač.