U medicini, što je udarna kriza?

Blastna kriza je završna faza kronične mijelogene leukemije (CML) – karcinoma bijelih krvnih stanica s nekontroliranom proliferacijom i abnormalnim nakupljanjem stanica u koštanoj srži i krvi. Blastna kriza se dijagnosticira kada je više od 20 posto bijelih krvnih stanica i limfocita u krvi ili koštanoj srži nezrele, slabo diferencirane stanice ili blasti. Drugi ključni pokazatelji uključuju nalaz velikih nakupina blasta u koštanoj srži dobivenih biopsijom i formiranje solidnog tumora izvan koštane srži – nazvanog mijeloidni sarkom. Kronična mijelogena leukemija obično evoluira u brzo progresivnu blastnu krizu unutar otprilike tri do pet godina od postavljanja dijagnoze, iako se pacijenti u dobi od 20 do 29 godina, zbog agresivnije prirode njihove leukemije, mogu pojaviti u blastnoj krizi. Pristupi liječenju općenito su neučinkoviti u ovoj fazi, a samo oko 20 posto pacijenata preživi krizu.

Početni događaj u slijedu koji kulminira blastnom krizom je stjecanje unutar matičnih stanica koštane srži Philadelphia kromosoma, nazvanog po gradu u kojem je izoliran. Lako prepoznatljiv pod mikroskopom, Philadelphia kromosom je translokacija gena između kromosoma 22 i devet. Ovaj genetski marker prisutan je u 95 posto pacijenata s CML-om. Abnormalni kromosom uzrokuje nekontroliranu proliferaciju i povećano preživljavanje abnormalnih blastnih stanica. Unatoč velikom napretku u liječenju leukemije, promjene u kromosomu Philadelphia čine blastnu krizu vrlo otpornom na terapiju, s povoljnim odgovorima u samo 20 posto slučajeva.

Istraživanja pokazuju da određeni čimbenici povećavaju rizik da bolesnik razvije leukemiju. Zračenje, pušenje cigareta, izloženost benzenu i kemoterapija su svi uključeni u slučajeve leukemije. Downov sindrom i druga nasljedna stanja također mogu povećati rizik od leukemije. Također postoji rijetka leukemija povezana s ljudskim virusom leukemije T-stanica tipa I.

Simptomi blastne krize mogu uključivati ​​umor, malaksalost, nisku temperaturu, krvarenje, modrice i povećanje abdomena. Pacijenti mogu imati natečene limfne čvorove i bolove u kostima ili zglobovima. Mogu biti osjetljivi na česte infekcije i mogu izgubiti na težini bez ikakvog razloga. Ovi simptomi nastaju zbog gomilanja normalnih komponenti koštane srži abnormalnim matičnim stanicama, čime se smanjuje proizvodnja funkcionalnih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Slezena, koja djeluje kao filtar, povećava se kako abnormalne stanice budu zarobljene u njezinim tkivima.

Mijeloidni sarkomi, koji se obično nalaze u blastnoj krizi, mogu se razviti u bilo kojem tkivu ili organu, ali najčešće zahvaćena područja su desni i koža. Zahvaćenost desni stvara natečena, osjetljiva područja koja lako krvare četkanjem i čišćenjem koncem. Sarkomi kože prisutni su kao ljubičastocrveni, povišeni noduli, koji su infiltrirani blastima bijelih stanica. Ostala potencijalna mjesta za mijeloični sarkom uključuju prsnu šupljinu, limfne čvorove, sluznicu mozga, tanko crijevo, jajnike i maternicu. Za razliku od mjesta koštane srži, mijeloidni sarkomi obično pozitivno reagiraju na standardnu ​​kemoterapiju protiv leukemije.