Što je Von Willebrandova bolest?

Von Willebrandova bolest se često naziva bolešću krvarenja. Većina ljudi ima krv koja se na odgovarajući način zgrušava nakon ozljede ili posjekotine, ali u tom stanju trombociti, koji pomažu u zgrušavanju, ne rade normalno. To može dovesti do dužeg vremena krvarenja, au vrlo ekstremnim slučajevima može uzrokovati smrt krvarenjem. Međutim, postoje tri tipa i nekoliko podtipova von Willebrandove bolesti, a neki ljudi neće doživjeti pretjerano krvarenje s nekim od tih tipova. Postoje i tretmani i preventivne mjere koje ne liječe bolest, ali omogućuju mnogim ljudima s njom da žive prilično normalnim životom.

Kao što je spomenuto, postoji nekoliko vrsta ove bolesti, a postoje i različiti načini na koje ljudi mogu razviti bolest. Obično se nasljeđuje autosomno recesivno. Dva roditelja koja nemaju bolest, ali su nositelji gena, imaju 25% šanse da prenesu dva defektna gena na svako dijete. Da stvar bude zbunjujuća, postoje određene okolnosti u kojima se stanje može steći. Osobe s hipotireozom, aortalnom stenozom ili drugim stanjima mogu izgubiti sposobnost proizvodnje von Willebrandovog faktora, iako nemaju genetsku predispoziciju za to. U većini slučajeva stečeni oblici su blaži.

Von Willebrandova bolest tipa I je najblaža i neki ljudi je možda nikada neće primijetiti ili će zahtijevati mnogo liječenja. Tip 2 može zahtijevati određeno liječenje, a njegovi brojni podtipovi čine liječenje promjenjivim. Tip 3 je iznimno ozbiljan, ali se još uvijek može uspješno liječiti lijekovima.

Varijanca u tipovima znači da simptomi von Willebrandove bolesti također variraju. Čak i kod najblažih oblika, žene mogu imati jače i dulje mjesečnice. Operacije, velike posjekotine i značajne kontuzije riskiraju duže krvarenje. Tip II može imati ove simptome i povećati rizik od krvarenja u zglobovima, krvarenja iz nosa, krvarenja u mokraći ili stolici, te veliki rizik kada dođe do ozljeda. Bilo koja vrsta ozljede tipa II ili tipa III koja uzrokuje modrice ili krvarenje je hitna medicinska pomoć.

Postoji mnogo načina za liječenje ove bolesti. Neki lijekovi se koriste kako bi se usporila sklonost tijela uklanjanju krvnih ugrušaka. Važni su i sprejevi za nos ili injekcije desmopresina, posebno kod osoba s prva dva tipa, jer ovaj lijek potiče oslobađanje von Willebrandovog faktora. Nekim ljudima će možda trebati infundirani faktor zgrušavanja krvi, a žene obično trebaju oralne kontracepcijske pilule za smanjenje obilnih mjesečnica.

Također se mora paziti kada se pojave rane, a mnogi se liječnici odlučuju koristiti posebna ljepila za kožu kako bi brzo zaustavili krvarenje. Također je važno posebno se pripremiti za sve operacije, uključujući i stomatološke zahvate, kada ljudi imaju von Willebrandovu bolest. To ne onemogućuje operaciju na osobi s bolešću, već samo znači da liječnici moraju slijediti drugačiji protokol i paziti na znakove pretjeranog krvarenja. Žene koje znaju da imaju bolest i žele zatrudnjeti trebale bi se posavjetovati sa svojim liječnicima za savjet, koji se može razlikovati ovisno o vrsti.

Određene stvari treba izbjegavati kada ljudi imaju teže oblike bolesti. Neke lijekove treba izbjegavati, uključujući lijekove poput aspirina i nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAIDS). Kontaktni sportovi mogu biti opasni. To ne znači da osoba s ovom bolešću treba izbjegavati sve aktivnosti; jednostavno je važno ostati aktivan odabirom onih aktivnosti za koje je manja vjerojatnost da će uzrokovati ozbiljne ozljede.