Što je paraproteinemija?

Paraproteinemija je prisutnost povišenih razina paraproteina ili monoklonskih gamaglobulina u krvi, zbog čega se naziva i monoklonska gamopatija. Obično se javlja kao dio imunoproliferativnih poremećaja kao što su leukemije, limfomi i diskrazija plazma stanica ili karcinomi. Ovo stanje također može biti manifestacija bolesti bez poznatog uzroka, kao što je monoklonska gamopatija neutvrđenog značaja. Dijagnoza ovisi o otkrivanju abnormalnih imunoloških proteina u krvi, a liječenje uključuje liječenje temeljnog uzroka.

Ovo stanje nastaje zbog prisutnosti povišenih količina jednog monoklonskog gamaglobulina u krvi. Monoklonski gamaglobulin, također nazvan paraprotein, dolazi iz jedne roditeljske stanice kroz višestruke replikacije; stoga su paraproteini u biti klonovi jedan drugog. Monoklonske stanice su karakteristične za stanice raka. Vrsta B stanice koja se naziva plazma stanica proizvodi gamaglobuline, pa prekomjerni monoklonski gamaglobulini u krvi označava aberaciju u replikaciji plazma stanica. Iz tog razloga se očekuje da leukemije i limfomi, kao što su ne-Hodgkinovi limfomi B stanica, dovode do paraproteinemija.

Gamaglobulini imaju lake i teške lance, tako da se paraproteinemije klasificiraju u tri tipa prema tome koji tip lanca prevladava. Paraproteinemija lakog lanca javlja se kod amiloidne amiloidoze lakog lanca (AL). AL amiloidoza javlja se u oko 5 do 15% pacijenata s multiplim mijelomom. Bolest teških lanaca ukazuje na teške lance imunoglobulina. Gama bolest teškog lanca ili Franklinova bolest karakterizira groznica, anemija, malaksalost tijela, slabost, povećanje limfnih čvorova i povećanje jetre i slezene.

Treći tip uključuje cjelovite imunoglobuline, pri čemu postoji abnormalni omjer lakih i teških lanaca. Općenito, kada monoklonska gamopatija uključuje teške lance ili cjelovite imunoglobuline, paraproteini se zadržavaju unutar krvnih žila. Ponekad se cijeli imunoglobulini agregiraju i tvore polimere, što dovodi do stanja koje se naziva makroglobulinemija. S makroglobulinemijom, krv postaje viskoznija i ima tendenciju otpora na protok, stanje koje se javlja u bolesti koja se zove Waldenströmova makroglobulinemija ili limfoplazmacitni limfom.

Kada gamopatija uključuje lake lance, paraproteini izlaze iz krvnih žila i izlučuju ih bubrezi. Kada se uzorak urina pregleda pod mikroskopom, oni se promatraju u obliku Bence Jones proteina. Bence Jones proteini mogu poslužiti kao trag za dijagnozu multiplog mijeloma ili Waldenströmove makroglobulinemije.

Paraproteinemija se dijagnosticira elektroforezom serumskih proteina, koja obično pokazuje šiljak ili usku traku koja ukazuje na prekomjernu proizvodnju određenog proteina. U elektroforezi se globulini dijele na alfa, beta i gama trake. Paraproteini se manifestiraju kao šiljak u gama pojasu. Za liječenje ovog stanja potrebno je uspješno liječenje osnovnog poremećaja, poput kemoterapije ili terapije zračenjem.