Nefroblastom je vrsta raka koja se razvija u bubrezima. Ovaj rak se također naziva Wilmsov tumor i najčešći je tip raka bubrega koji se razvija u djece. U 1950-im i 1960-im godinama, većina djece s nefroblastomom imala je vrlo lošu prognozu, ali liječenje raka značajno je uznapredovalo u narednim desetljećima. Uspješnost liječenja Wilmsovog tumora sada je približno 90%, uglavnom zbog prakse kombiniranja operacije s radioterapijom ili kemoterapijom.
Nefroblastom ima globalnu stopu incidencije od 0.8 slučajeva na 100,000 6 ljudi. Većina djece s ovim rakom dijagnosticira se između tri i četiri godine. Djeca obično imaju tumore samo u jednom bubregu; u oko XNUMX% slučajeva tumori rastu u oba bubrega. Obično je razvoj raka spontan; međutim, ponekad može nastati kao dio sindroma kao što je kongenitalna aniridija, u kojoj je rizik od Wilmsovog tumora povezan s očnim poremećajima kao što su katarakta i glaukom. Osjetljivost na ovu vrstu raka također može biti genetski naslijeđena, iako povećana osjetljivost ne jamči da će određena osoba razviti rak.
Mnoge vrste raka uzrokovane su mutacijama gena za supresiju tumora. To su geni koji, kada ispravno funkcioniraju, smanjuju rizik od prerastanja stanica u kancerogene. Mnogi različiti geni, sa širokim rasponom funkcija, mogu djelovati kao geni supresori tumora. Gen koji je vezan za nefroblastom aktivan je tijekom razvoja bubrega fetusa, ali je relativno neaktivan nakon rođenja. Mutacija ovog gena potiče stanične promjene koje mogu uzrokovati razvoj Wilmsovog tumora.
Uobičajeni simptomi nefroblastoma su bol u trbuhu i prisutnost kvržice u trbuhu. Mnoga djeca također imaju groznicu, anemiju ili krv u mokraći. Moguće komplikacije uključuju metastaze, koje se obično javljaju u jednom plućnom krilu. Osim toga, Wilmsov tumor je u opasnosti od pucanja, što može dovesti do krvarenja u bubregu i raspršivanja stanica raka po cijelom trbuhu.
Djeca s dijagnozom Wilmsovih tumora obično se podvrgavaju operaciji uklanjanja tumora ili, ako je potrebno, cijelog bubrega. Nakon ove operacije slijedi kemoterapija kako bi se osiguralo da su sve stanice raka ubijene. U rijetkim slučajevima, terapija zračenjem može se koristiti kao naknadni tretman. Općenito, međutim, uspostavljeni protokol za liječenje ovog karcinoma je operacija i kemoterapija određenim skupom lijekova. Kemoterapijski agensi koji se najčešće koriste za liječenje raka su doksorubicin, vinkristin i daktinomicin®.