Limfangiomatoza (LYMF) je bolest limfnog sustava. Može utjecati na sva područja tijela osim na središnji živčani sustav ili mozak. Ova bolest je rijetka vrsta neoplazme i obično je raširena nego lokalizirana u jednom području. Obično se miješa s limfangioleiomiomatozom, koja je uzrokovana abnormalnim rastom glatkih mišića.
Limfni čvorovi se povezuju s žilama u svim dijelovima tijela osim središnjeg živčanog sustava i mozga. Limfni sustav je odgovoran za distribuciju tjelesnih tekućina osim krvi po tijelu. Limfna bolest ili druge abnormalnosti mogu dovesti do lezija ili limfangioma, koji su izrasline neoplazme.
Istraživanja pokazuju da limfangiomatoza može biti prirođena ili rezultirati pravim neoplazmama. Kongenitalne vrste uzrokovane su abnormalnostima koje se javljaju u limfnom sustavu od rođenja. Prave neoplazme su nove tumorske izrasline. Točan uzrok ove kategorije rijetkih bolesti nije jasan.
Većina slučajeva limfangiomatoze uzrokuje raspršene limfangiome. Te se neoplazme mogu raširiti na potpuno različitim područjima, uzrokujući kompresiju, opstrukcije ili strukturno oštećenje jer blokiraju limfne žile. Također se mogu sastojati od više izraslina koje se javljaju u jednom ili više organa. Kada se izrasline pojave u organima, može doći do oštećenja organa i može dovesti do dodatnih oštećenja kao posljedica nepravilnog rada organa. Na primjer, izrasline u plućima mogu uzrokovati nedostatak kisika, što je štetno za druge vitalne organe kao što su srce i mozak.
Nekoliko čimbenika određuje vrstu liječenja limfangiomatoze koju pacijent prima. Neće svaka metoda liječenja biti učinkovita za svakog pacijenta. Nije neuobičajeno da se pacijenti podvrgnu nekoliko vrsta tretmana prije nego što se pronađe uspješan. Inhibitori vaskularnog rasta mogu usporiti napredovanje kod nekih pacijenata. Kemoterapija je također uspješna u usporavanju rasta.
Dob bolesnika i težina bolesti utječu na prognozu limfangiomatoze. Općenito, brzo pronalaženje učinkovitog liječenja može povećati stopu preživljavanja pacijenta. Iako je većina izraslina benigna, mogu predstavljati opasne rizike ovisno o njihovoj lokaciji. Kad god je to moguće, kirurško uklanjanje izraslina također može povećati preživljavanje. Agresivne izrasline moraju se agresivno liječiti.
Limfangiomatoza ima komplikacije slične mnogim drugim bolestima povezanim s neoplazmom. Bez obzira na podrijetlo, tradicionalni tretmani nisu uvijek učinkoviti. Liječnici moraju pomno pratiti izrasline kako bi otkrili koji modaliteti djeluju. Mlađa djeca imaju veće šanse za uspješno liječenje ako izrasline nisu lokalizirane unutar vitalnih organa.