Približno 35,000 Amerikanaca godišnje dobije dijagnozu karcinoma štitnjače, a u prosjeku je oko 3 posto medularnog karcinoma štitnjače. Za razliku od većine karcinoma štitnjače, medularni karcinomi štitnjače počinju u parafolikularnim stanicama, a glavni pokazatelj je prekomjerna proizvodnja hormona zvanog kalcitonin. Dijagnoze se obično postavljaju ultrazvučno vođenom aspiracijom tankom iglom, a obližnji limfni čvorovi također se biopsiraju radi metastaza. Postoje četiri oblika medularnog karcinoma štitnjače; većina ovih oblika zahtijeva tireoidektomiju, kao i kemoterapije i vanjsko zračenje, budući da medularni ima lošiju prognozu od drugih karcinoma štitnjače i vjerojatniji je povratak. Simptomologija se možda neće pojaviti u početku; u slučaju sindroma višestruke endokrine neoplazije (MEN), često se ne pojavljuju simptomi, ali se pacijentima dijagnosticira zbog incidencije kod člana obitelji, budući da je ovaj oblik genetski prenesena osjetljivost.
Kada se simptomi pojave, obično su posljedica prekomjernog kalcitonina i genskih produkata kalcitonina, koji se manifestiraju kao proljev i crvenilo kože, često upućujući na metastaze u jetri. Fizikalni pregled može otkriti kvržicu ili kvržicu na dnu vrata. Također mogu postojati problemi s disanjem, žutica i bolovi u trbuhu te problemi s gutanjem ili promjenama glasa zbog rasta kvržica u obližnje strukture. Nježnost kosti također može ukazivati na metastaze u kosti; drugi organi koji su kandidati za metastaze su pluća, mozak, limfni čvorovi i nadbubrežne žlijezde. Neposredna tireoidektomija je početni tretman koji se preporučuje za ove simptome u svim oblicima medularnog karcinoma štitnjače osim kod MEN sindroma.
MEN sindromi su vrlo obiteljski i čine oko 25 posto incidencija medularnog karcinoma štitnjače, kao što je mutirana genska determinanta MEN-II-A, koja se genetski razlikuje od MEN-II-B i može imati hiperparatireozu i feohomocitom koji prate medularni Rak. Ako je feohomocitom prisutan, mora se liječiti prije tireoidektomije. MEN-II-B će imati samo endokrinu bolest feohomocitoma kao i medularni karcinom štitnjače. Drugi oblik medularnog karcinoma poznat je kao sporadični medularni karcinom štitnjače; oko 60 posto medularnih karcinoma je ovog tipa i u gotovo svim slučajevima uopće ne metastazira. Preostali oblik medularnog karcinoma štitnjače također je nasljedni tip karcinoma zbog mutacije gena, ali je najmanje agresivan od svih medularnih oblika, iako ponekad metastazira kroz krv i limfni sustav u druge organe.
Nakon tireoidektomije, koja uključuje uklanjanje štitnjače, kao i obližnjih limfnih čvorova, naknadna njega sastoji se uglavnom od nekih kemoterapija, kao i redovitih pretraga za recidiv. Korištenje radioaktivnog joda nije indicirano jer, za razliku od drugih karcinoma štitnjače, medularne stanice raka štitnjače nisu tipa stanica koje mogu apsorbirati ili reagirati na radioaktivni jod. Terapija vanjskim zračenjem obično se koristi za sprječavanje recidiva i za pružanje palijativne skrbi za one koji nisu podobni za operaciju. Obično su indicirane godišnje rendgenske snimke prsnog koša i dvogodišnji testovi krvi za provjeru prekomjernog kalcitonina.
Prognoze su povezane sa stadijem raka kada se otkrije i liječi. Za prvi stadij petogodišnja stopa preživljavanja je 100 posto, za drugu 98 posto, za treći stadij pada na 81 posto, a u četvrtoj petogodišnje preživljenje je 28 posto. Ukupni postotak 10-godišnjeg preživljenja je 65 posto. Prognostički čimbenici koji mogu utjecati na ove brojke su starija dob, prethodne operacije vrata i sindrom neoplazije MEN-II-B, a svi oni koreliraju s lošijim ishodima. Prema međunarodnoj statistici morbiditeta, stope medularnog karcinoma štitnjače vrlo su slične onima u Sjedinjenim Državama.