Primarni limfom središnjeg živčanog sustava rijedak je tumor raka koji se razvija iz stanica središnjeg živčanog sustava, koji se sastoji od mozga, očiju i leđne moždine. Rak se također može opisati kao primarni limfom CNS-a ili skraćeno PCNSL. Primarni tumor je onaj koji je nastao na mjestu gdje raste, dok je sekundarni tumor onaj koji se proširio negdje drugdje, pa se smatra da se primarni limfom CNS-a razvija iz živčanih stanica u središnjem živčanom sustavu. Nije potpuno razumljivo kako se to događa, budući da se limfomi normalno razvijaju iz limfnog tkiva, koje čini dio imunološkog sustava i ne nalazi se u središnjem živčanom sustavu. Iako je primarni limfom središnjeg živčanog sustava rijedak, postaje sve češći u osoba koje imaju imunosupresiju, gdje je imunološki sustav slab, zbog bolesti kao što je AIDS ili nakon transplantacije organa.
Simptomi primarnog limfoma središnjeg živčanog sustava uglavnom su posljedica porasta tlaka unutar lubanje. To može biti uzrokovano blokadom protoka tekućine koja okružuje mozak ili izravno rastućom tumorskom masom. Povećanje tlaka može dovesti do problema s vidom, glavobolje i povraćanja. Ostali simptomi uzrokovani tumorom mogu uključivati sve veću zbunjenost i napadaje. Ako su određena područja mozga zahvaćena limfomom, mogu se razviti problemi s ravnotežom i koordinacijom, a povremeno jedna strana tijela može oslabiti.
Najčešće je primarni limfom središnjeg živčanog sustava ono što je poznato kao ne-Hodgkinov limfom visokog stupnja, što znači da ima tendenciju brzog rasta i vjerojatnije je da će se širiti od tumora niskog stupnja. Liječenje primarnog intrakranijalnog tumora varira ovisno o lokaciji i veličini limfoma te je li se već proširio. Osoba koja je inače zdrava može zahtijevati drugačiji tretman od nekoga tko je imunosupresivan. Ne postoji najbolja opcija liječenja, ali se može koristiti kemoterapija, ponekad u kombinaciji s radioterapijom, a steroidi mogu sniziti tlak unutar lubanje smanjenjem otekline i veličine tumora.
Izgledi za nekoga s primarnim limfomom središnjeg živčanog sustava razlikuju se ovisno o pojedincu i vrsti liječenja koji se prima, ali dugotrajno preživljavanje nije uobičajeno. Općenito, postoji 50 posto šanse za preživljavanje dulje od dvije godine. Mlađi pacijenti koji su u boljem općem zdravstvenom stanju imaju pozitivniju prognozu.