Leukemija plazma stanica je rijedak i tipično vrlo agresivan oblik raka krvi. Često je usko povezan s multiplim mijelomom, a ponekad se predstavlja kao sekundarni oblik ove bolesti. Međutim, češće se javlja samostalno, što je obično poznato kao “primarna” dijagnoza. Najčešći je kod odraslih u dobi između 50-60 godina i obično pogađa približno isti broj muškaraca kao i žena svake godine. Bolest napreduje uzrokujući abnormalnosti u plazma stanicama, koje se agregiraju i uzrokuju lezije kostiju. Agregacije obično napadaju i kost i mogu uzrokovati niz sistemskih kvarova u cijelom tijelu. Nakon dijagnosticiranja, pacijenti obično imaju samo nekoliko mjeseci života, iako mnogo toga može ovisiti o vrsti bolesti i je li povezana s mijelomom; slučajevi mijeloma obično su najozbiljniji. Ponekad se kemoterapija i druge agresivne tehnike mogu koristiti u borbi protiv raka, ali to u najboljem slučaju produžuje životni vijek pacijenta samo oko godinu dana. Najčešći tretman obično je da se pacijentu učini što ugodnijim.
Općenito razumijevanje leukemije
Pojam “leukemija” koristi se za opisivanje niza karcinoma koji utječu na krv i krvna tkiva u ljudi i mnogih životinja. Može se javiti prvenstveno u samoj krvi, normalno u bijelim krvnim stanicama, ili u koštanoj srži ili limfnom tkivu, a oboje imaju važnu ulogu u stvaranju nove krvi. Mnogi oblici bolesti su vrlo liječivi, a uz odgovarajuću njegu i lijekove mogu ostati u remisiji godinama. Drugi su ozbiljniji i vjerojatnije da će biti fatalni. Leukemija plazma stanica, često jednostavno skraćena od PCL u medicinskoj zajednici, obično je jedna od njih.
Napredak i specifičnosti
Plazma stanice su vrsta bijelih krvnih stanica koje proizvode antitijela i igraju vrlo važnu ulogu u imunološkom odgovoru tijela. Jedno od obilježja PCL-a je mutacija u obliku i regeneraciji plazma stanica koja uzrokuje njihov rast puno brže od normalnog, te ih potiče da ne napadaju strane entitete, kao što bi to učinili kod zdrave osobe, već da napadaju zdrave. tkiva i druge stanice. Također imaju tendenciju stvaranja nakupina u kostima i stvaranja lezija koje mogu dovesti do prijeloma.
Oštećenja kostiju također ometaju sposobnost tijela da proizvodi normalne stanice za borbu protiv infekcije i prenos kisika kroz tijelo. Kada abnormalne stanice napadnu kost, to može dovesti do povećanja razine kalcija, što može uzrokovati opterećenje bubrega, kao i zbunjenost i slabost. Povećane razine kalcija obično su rezultat ulaska kalcija iz bolesne kosti u krvotok dok se kost otapa. Većinu vremena bolest napreduje vrlo brzo, a mutacije plazme utječu na gotovo svaki organ i tkivo u tijelu.
Uobičajeni simptomi
Umor i česte infekcije dva su najčešća rana simptoma, iako niti jedan od njih obično nije dovoljno ozbiljan da bi opravdao testiranje krvi na leukemiju, barem ne u početku. Većina pacijenata ne dobije dijagnozu sve dok njihovi problemi ne postanu iscrpljujući ili ne izazovu značajne smetnje u njihovim životima, a većinu vremena u ovom trenutku bolest se proširila na mnoge različite dijelove tijela i gotovo je nezaustavljiva.
U većini slučajeva umor se događa zato što nakupine plazme i mutacije sprječavaju crvena krvna zrnca da putuju svojim normalnim rutama, što obično dovodi do smanjene oksigenacije. Kisik u krvi ključan je za stvari poput pokreta mišića i snage, a niske razine često dovode do iscrpljenosti i letargije.
Infekcije, kao što su šindre, infekcije kože, upala pluća, te infekcije mokraćnog mjehura i bubrega, česte su u osoba s PCL-om. Te se infekcije razvijaju jer abnormalne stanice sprječavaju tijelo da proizvodi antitijela. S oslabljenim imunološkim sustavom, ove infekcije imaju tendenciju da rastu.
Preklapanje s mijelomom
Srodni rak krvi poznat kao mijelom često izgleda slično, barem u smislu glavnih simptoma i napredovanja. Zapravo, brojni slučajevi PCL-a razvijaju se kao komplikacije multiplog mijeloma, obično u zadnjim fazama. Mijelomi počinju kao mutirane plazma stanice u koštanoj srži koje istiskuju zdrave plazma stanice, umjesto da ih napadaju ili stvaraju štetne lezije; gužva također ima tendenciju slabljenja kostiju iznutra i može uzrokovati nakupljanje proteina koji mogu oštetiti bubrege, između ostalih organa.
Općenito, PCL je agresivniji i ima lošiju stopu preživljavanja od mijeloma u svojim različitim oblicima. Osobe s PCL-om obično imaju veću učestalost zahvaćenosti organa, veći broj tumora, visoku razinu kalcija u krvi i niži broj trombocita. Najveća iznimka je PCL koji se razvija iz prethodno dijagnosticiranog mijeloma; u tim slučajevima stanje obično dovodi do brze smrti, osobito ako je pacijent već prošao najagresivnije dostupne tretmane.
Mogućnosti liječenja
Prognoza za PCL u bilo kojem od njegovih oblika obično nije baš dobra. Liječenje obično uključuje agresivnu kemoterapiju, kao i transplantaciju matičnih stanica. Nuspojave ovog tretmana uključuju slabost, anemiju i mučninu. Agresivni režimi kemoterapije, koristeći kombinaciju lijekova, mogu povećati stope preživljavanja od dva do šest mjeseci na 18 do 20 mjeseci. Transplantacije matičnih stanica mogu osigurati dvogodišnji do trogodišnji prozor za preživljavanje bez bolesti, ali malo pacijenata živi dulje od godinu dana nakon što im se postavi dijagnoza.