Progresivna mišićna atrofija je rijetko stanje koje karakterizira propadanje donjih motoričkih živčanih stanica. Najčešće se povezuje s amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS), ili Lou Gehrigovom bolešću i bolešću motornih neurona (MND). Progresivna mišićna atrofija je aktivna bolest koja napreduje, iako je njezino napredovanje obično sporo i odlikuje se postupnim gubitkom mišića u ekstremitetima, što se polako širi na druga područja tijela.
Iz patološke perspektive, progresivna mišićna atrofija se javlja kada ganglijske stanice – živčane stanice unutar mase tkiva – počnu propadati. Mišići se postupno smanjuju i blijede kako upotreba postaje sve ograničenija sve dok mišiće uopće nije moguće iskoristiti. Zbog sporog trošenja mišićnog sustava, bolest je ponekad poznata kao iscrpljujuća paraliza.
Istraživanja sugeriraju da mogu postojati dvije podvrste progresivne mišićne atrofije. Kod prvog tipa, distribucija bolesti je nasumična po cijelom tijelu, što otežava otkrivanje. Druga vrsta napreduje drugačije. Bolest će zahvatiti jedan ekstremitet prije nego što uđe u dugo latentno razdoblje, a zatim se proširi na drugi ekstremitet.
ALS i drugi oblici MND primarni su uvjeti koji uzrokuju progresivnu mišićnu atrofiju. Pokazalo se da ima jake nasljedne korijene, a također se razvio kao rezultat fizičkih ozljeda, dugotrajnog izlaganja niskim temperaturama i ekstremnog mišićnog napora. Stanje također može biti uzrokovano raznim vrstama infekcija, uključujući gripu, difteriju, ospice i trbušni tifus.
Progresivna mišićna atrofija ili PMA je pretežno bolest odraslih. Prosječan dobni raspon pacijenata s PMA je između 30 i 50 godina. Studije su pokazale da ovo stanje pogađa muškarce mnogo više nego žene.
Primarni simptom PMA je značajno slabljenje mišića ili mišića. To se često događa prvo u ruci. Mišići palca mogu atrofirati, a zatim i ostali prsti dok ruka ne poprimi izgled poput kandže i postane praktički neupotrebljiva. Iz šake, PMA se probija uz ruku i u rame. Ovi mišići se također počinju gubiti prije nego što bolest prođe svoj put kroz ostatak tijela; obično zahvaća desnu ruku prije lijeve.
Donji ekstremiteti mogu biti zahvaćeni prvi, iako su uglavnom oni posljednja područja koja su pogođena PMA. U kasnim fazama, stanje će zahvatiti mišiće u donjem dijelu tijela. Kada udari u dijafragmu, disanje postaje teško, ako ne i nemoguće, za pacijenta.