Što je Mosaic Turnerov sindrom?

Mozaični Turnerov sindrom je stanje uzrokovano prisutnošću kromosomskog nedostatka koji negativno utječe na spolni razvoj žene. Uzrokovana pogrešnom diobom fetalnih stanica, ovaj oblik Turnerovog sindroma općenito se manifestira ili nedostatkom X-kromosoma ili mutacijom. Često izazivajući dodatne probleme u razvoju, ovaj sindrom zahtijeva cjeloživotno liječenje koje općenito uključuje primjenu hormonske terapije i potporne medicinske njege, kao što su redoviti pregledi. Proaktivne mjere ključne su za promicanje nekog privida normalnosti i odgađanje pojave potencijalnih komplikacija, uključujući senzorne probleme i ugroženu funkciju organa.

U normalnim okolnostima, dijete nasljeđuje X-kromosom od svoje majke i X-kromosom od oca, što rezultira savršeno usklađenim parom X kromosoma. U prisutnosti mozaicizma, kromosomski sastav djeteta značajno se mijenja, što rezultira ili manjkom ili promjenom koja se prenosi kroz njezine spolne stanice. To znači da ona može imati jedan X-kromosom, dva kompletna X-kromosoma ili jedan normalan X-kromosom uparen s promijenjenim.

Često se ovaj oblik Turnerovog sindroma može dijagnosticirati dok je fetus u maternici. Razvojne abnormalnosti mogu se otkriti tijekom rutinskog ultrazvuka, što dovodi do dodatnih dijagnostičkih testova kao što su amniocenteza ili uzorkovanje korionskih resica. Znakovi i simptomi mozaičnog Turnerovog sindroma također se mogu pojaviti tijekom prvih nekoliko tjedana i mjeseci života.

Dojenče s ovom vrstom Turnerovog sindroma može pokazati široka prsa i vrat, ispružene ruke i stopala i opuštene kapke. Mnogi s ovim stanjem su abnormalno mali pri rođenju, posebno po dužini, i mogu pokazati nerazvijenu donju čeljust. Sva djeca rođena s ovim stanjem nemaju simptome rano i mogu pokazivati ​​znakove Turnerovog sindroma samo tijekom adolescentskih godina.

Osobe s mozaičnim Turnerovim sindromom često pokazuju odgođeni rast, pokazujući nisku visinu i izraženu odsutnost uobičajenih prepubescentnih promjena ili ispunjavanje razvojnih prekretnica adolescenata. Zbog nedostatka estrogena, može doći do platoa u svom spolnom razvoju i doživjeti nagli prekid menstruacije u odsutnosti trudnoće. Ostali znakovi koji se mogu pojaviti uključuju poteškoće u učenju, komunikaciji i međuljudskim odnosima. Djevojke i mlade žene s Turnerovim sindromom često imaju poteškoće u učenju, osobito određenih analitičkih pojmova kao što je matematika, i mogu se manifestirati ravnim afektom ili izraženom apatijom.

Liječenje mozaičnog Turnerovog sindroma prvenstveno je usmjereno na hormonsku terapiju, uključujući redovitu primjenu somatropina ili ljudskog hormona rasta i estrogena. Davanje estrogena ključno je za promicanje pravilnog tjelesnog razvoja kao što bi se inače događalo tijekom puberteta. Žene s ovim stanjem često moraju tražiti pomoć stručnjaka za plodnost kako bi zatrudnjele i smatraju se visokorizičnom trudnoćom, iako treba napomenuti da uspjeh općenito ovisi o funkcionalnosti i stanju reproduktivnog sustava pojedinca.

Zbog opsežne prirode potencijalnih komplikacija, cjeloživotna proaktivna medicinska skrb neophodna je za stvaranje osjećaja normalnosti i usporavanje napredovanja razvoja komplikacija. S obzirom da je mozaični Turnerov sindrom stanje koje može negativno utjecati na cjelokupni fizički razvoj pojedinca, nekoliko sustava njezina tijela može pokazati probleme kasnije u životu. Nije neuobičajeno da se osobe s Turnerovim sindromom rode s prirođenom srčanom manom koja može povećati njihov rizik od kardiovaskularnih problema u odrasloj dobi, uključujući hipertenziju i bolesti srca. Osim toga, pojedinci mogu razviti kompromitirani imunitet, psihološke probleme i senzorne poteškoće, kao što su oslabljen vid i sluh koji se mogu agresivno pogoršati što rezultira gubitkom tog osjetila.