Limfoproliferativni poremećaj je medicinsko stanje koje karakterizira disfunkcija imunološkog sustava koja često rezultira prekomjernom proizvodnjom limfocita ili bijelih krvnih stanica. Imunološki sustav je obrana tijela od infekcija i bolesti uzrokovanih invazivnim organizmima kao što su bakterije i virusi. Osobe s ovim poremećajima često imaju oslabljen imunološki sustav i skloni su razvoju teških infekcija. Kao rezultat se također može razviti malignitet ili rak.
Limfociti se proizvode u koštanoj srži i obično se nalaze u krvi, limfnim čvorovima i slezeni. Limfni čvorovi su raspoređeni po cijelom tijelu kako bi se borili protiv infekcije. Slezena, smještena u lijevom gornjem dijelu trbuha, pohranjuje krv i također štiti tijelo od infekcije. U osoba s limfoproliferativnim poremećajem, povećani limfociti u krvotoku mogu dovesti do povećanja limfnih čvorova i slezene.
Mnogi od ovih poremećaja potječu od nasljednih stanja, a ponekad su uzrokovani stečenom disfunkcijom imunološkog sustava. Drugi slučajevi, međutim, nemaju poznati uzrok. Primjeri uključuju ataksiju telangiektaziju, Wiskott-Aldrichov sindrom i autoimuni limfoproliferativni sindrom (ALPS). Ova stanja često su rezultat genetskih mutacija naslijeđenih od jednog ili oba roditelja, a mogu se pojaviti i kod muškaraca i kod žena.
X-vezani limfoproliferativni sindrom je još jedan nasljedni poremećaj koji uglavnom pogađa muškarce. Mnogi muškarci s ovim stanjem imaju povećanu osjetljivost na razvoj infekcija zbog Epstein-Barr virusa (EVB). EBV, također poznat kao herpesvirus 4, često je uzrok infektivne mononukleoze. Simptomi uključuju povećanje limfnih čvorova, groznicu i upalu grla. Ovi pacijenti mogu razviti limfom, rak koji utječe na imunološki sustav, i aplastičnu anemiju, stanje obilježeno neuspjehom koštane srži da proizvodi nove krvne stanice.
Jedan stečeni uzrok limfoproliferativnog poremećaja u djece uključuje infekciju virusom humane imunodeficijencije (HIV). Majke zaražene HIV-om mogu prenijeti virus svojoj djeci tijekom trudnoće, tijekom porođaja ili kroz majčino mlijeko. Poremećaji se također mogu razviti nakon zahvata transplantacije organa i primjene imunosupresivnih lijekova. Imunosupresivni lijekovi se daju kako bi se suzbio imunološki sustav od odbacivanja novog organa.
Dijagnostički alati koji se obično koriste za procjenu pacijenata s limfoproliferativnim poremećajima uključuju kompletnu krvnu sliku (CBC), test krvi za otkrivanje EBV infekcije, skeniranje kostiju, rendgenske snimke i magnetsku rezonancu (MRI). Tim stručnjaka često će upravljati pacijentom, a može uključivati onkologe, kirurge i druge medicinske stručnjake čija stručnost može biti potrebna, ovisno o opsegu pacijentovog stanja.