Histiocitni sarkom je maligni oblik raka koji nastaje iz histiocita. Histiociti su bijela krvna zrnca na bazi tkiva ili makrofagi. Ovaj rak može nastati u mnogim dijelovima tijela jer se makrofagi nalaze u svim tjelesnim tkivima. Ova vrsta sarkoma je općenito agresivan rak s lošom prognozom. Rijetka je kod ljudi i češće se javlja kod određenih vrsta pasa.
Primarni histiocitni tumori pronađeni su u zglobovima ruku i nogu, gastrointestinalnom traktu, koži, koštanoj srži, slezeni, središnjem živčanom sustavu, plućima, pa čak i nosnoj šupljini. Histiocitni karcinom koji se nalazi na jednom mjestu naziva se histiocitni sarkom. Ako se rak proširi na druge organe ili udaljene limfne čvorove, naziva se diseminirani histiocitni sarkom.
“Histiocit” je opći pojam koji se odnosi na skupinu stanica koje dijele istu staničnu lozu. Svi histiociti počinju u koštanoj srži kao matične stanice. Iz koštane srži postaju monociti i migriraju u krvožilni sustav. Te stanice zatim napuštaju krv i ulaze u tkivo, gdje se podvrgavaju diferencijaciji u makrofage i postaju dio imunološkog sustava. Makrofagi reagiraju i gutaju strane proteine u tijelu, kao što su virusi i bakterije.
Do početka 21. stoljeća u literaturi se spominjao samo mali broj ljudskih slučajeva. Moguće je da su prethodni slučajevi bili pogrešno dijagnosticirani kao ne-Hodgkinsov limfom. Ovi tumori su prvi put klasificirani kao histiocitni sarkomi 1970. na temelju sličnosti stanica s makrofagima. Nakon tog vremena, naglasak istraživanja prebačen je na citokemijsku i imunohistokemijsku kategorizaciju tumora.
Može biti vrlo teško dijagnosticirati ovaj rak, jer je sličan drugim histiocitnim izraslinama. Neke od tih izraslina nisu rakave, kao što je hemofagocitni sindrom. Druge slične izrasline su maligne, kao što je maligna histiocitoza ili monocitna leukemija. Jedna metoda koja se koristi za dijagnosticiranje ove vrste sarkoma je protein receptora za hvatanje hemoglobina CD163. Ovaj protein identificira stanice koje imaju histiocitnu lozu s većim stupnjem specifičnosti.
Poznato je da se histiocitni sarkom pojavljuje u nekoliko pasmina pasa, kao i kod ljudi. Kod bernskih planinskih pasa uočena je genetska obiteljska osjetljivost na rak. Ostali psi koji izgledaju predisponirani na ovu bolest uključuju ravnodlake retrivere, zlatne retrivere i rotvajlere. Simptomi poremećaja kod pasa uključuju gubitak težine, slabu energiju, šepanje i neuhranjenost. Kemoterapija je uglavnom bila neuspješna protiv ovog oblika raka, a većina pasa podlegne bolesti unutar mjeseci od postavljanja dijagnoze.
Ne postoji test za ranu dijagnozu ovog stanja, a bolest je obično uznapredovala kada se postavi dijagnoza. Nakon dijagnoze dolazi do brzog napredovanja karcinoma, osobito ako su zahvaćeni limfni čvorovi. Najbolja je prognoza za pojedinačne male tumore pronađene u udovima, gdje kirurško uklanjanje može pružiti dobar dugoročni ishod.
Kod ljudi je teško izračunati stope preživljavanja i prosječnu duljinu preživljavanja zbog rijetkosti stanja. Neka istraživanja su pokazala da pacijenti koji imaju uznapredovali stadij bolesti imaju prosječno preživljavanje od oko sedam mjeseci nakon dijagnoze, iako je moguće preživjeti i dugi niz godina s manje uznapredovalim stadijima bolesti. Utvrđeno je da je veličina tumora prediktor preživljavanja, s tumorima jednakim ili većim od oko 1.4 cm (3.5 inča) koji imaju najgori ishod.