Prion je neživi, infektivni agens napravljen od pogrešno savijenog proteina. Može se razmnožavati tako da se normalni, zdravi proteini pogrešno savijaju uz pomoć bioloških strojeva svog domaćina, poput virusa. “Prion” je skraćenica od “proteinske infektivne čestice”.
Ideja o infektivnom agensu kojem nedostaju nukleinske kiseline za reprodukciju u početku je naišla na skepticizam kada je ideja predložena 60-ih godina, jer takav fenomen nikada prije nije bio opažen. Dok su entiteti temeljeni na nukleinskim kiselinama dobro shvaćeni, mehanizam reprodukcije među prionima još uvijek nije posve jasan. Prioni koji se nalaze u životinjama isključivo inficiraju mozak, smrtonosni su i neliječivi. Prioni su otkriveni u gljivama, ali umjesto da ih oštećuju, pretpostavlja se da bi mogli igrati simbiotsku ulogu u imunološkom sustavu gljiva.
Prioni su odgovorni za izbijanje kravljeg ludila u Britaniji početkom 00. stoljeća, što je dovelo do uništenja tisuća stoke, i međunarodnog straha od mogućnosti širenja bolesti s goveda na ljude. Prionski protein nije izoliran sve do 1982. godine, kada ga je otkrio Stanley B. Prusiner i skovao pojam. Za svoje otkriće 1997. godine dobio je Nobelovu nagradu za fiziologiju ili medicinu.
Jedan od prvih slučajeva bolesti temeljene na prionima koji je trebalo istražiti bila je ona scrapie, bolest koja se javlja kod ovaca i koza. Ova bolest bila je poznata još od 18. stoljeća, ali tek 60-ih godina znanstvenici su počeli sumnjati da scrapie nije tipična bolest, koja se razmnožava izvan uobičajenih sredstava nukleinskih kiselina. Scrapie, kao i većina bolesti uzrokovanih prionima, fatalan je za životinju koju zarazi, uzrokujući užasne simptome prije smrti. Naziv bolesti potječe od uznemirujućeg ponašanja zaraženih ovaca, da stružu svoje runo o kamenje. Prion također uzrokuje nemogućnost hodanja, konvulzivni kolaps i prekomjerno cmakanje usana.
Prioni su odgovorni za bolesti uključene u klasu poznate kao transmisivna spongiformna encefalopatija. (Znanstveni naziv za kravlje ludilo je goveđa spongiformna encefalopatija.) Bolest je tako nazvana jer uzrokuje degeneraciju mozga žrtve u konzistenciju nalik spužvi.
Većina priona se ne prenosi između vrsta, ali su prijavljeni slučajevi ljudi koji su oboljeli od inačice bolesti zvane vCJD, s 4 smrtna slučaja u gradu Armthorpeu u Ujedinjenom Kraljevstvu. Izvješća poput ovih dovela su do svjetskog terora koji je pratio kravlje ludilo. Od izbijanja, nekoliko desetaka slučajeva zaraze prionima prijavljeno je u raznim zemljama diljem svijeta, kao što je Japan, ali mnoge velike zemlje koje se bave uzgojem stoke ostaju bez bolesti. Mesna industrija u Sjedinjenim Državama užasno je patila kada je vijest o bolesti pogodila američke obale, iako je vjerojatnost da goveđi prion zarazi čovjeka nevjerojatno mala.