Epidermolitička hiperkeratoza, također poznata kao bulozna kongenitalna ihtioziformna eritroderma, rijedak je genetski poremećaj koji uzrokuje da koža postane vrlo osjetljiva i krhka. Ne postoji poznati lijek za ovaj poremećaj, ali postoji nekoliko tretmana koji mogu pomoći u upravljanju simptomima. Ako imate epidermolitičku hiperkeratozu, možete je upravljati hidratiziranjem kože, čestim dugim kupanjem i eventualno upotrebom topičkih ili oralnih lijekova.
Simptomi epidermolitičke hiperkeratoze počinju od rođenja i mogu uključivati ljuštenje, crvenilo i mjehuriće na koži. Na kraju, stanje dovodi do zadebljanja kože. Ozbiljnost ovog stanja vrlo je varijabilna.
Održavanje odgovarajuće vlažnosti kože možda je najvažniji korak u liječenju simptoma ako ste zahvaćeni epidermolitičkom hiperkeratozom. Lokalne emolijense potrebno je redovito koristiti kako bi se spriječilo stvaranje kamenca. Nakon što se koža počne ljuštiti, izloženi ste povećanom riziku od bakterijskih infekcija kože.
Često dugo kupanje je još jedna preporuka za pravilnu njegu kože ako imate ovo stanje. Čini se da dodavanje morske soli vodi za kupanje ima dodatni učinak omekšavanja. Također olakšava uklanjanje viška kože povezanog s zadebljanjem uzrokovanim poremećajem.
Ako koža postane nadražena ili se pridruženi mjehurići upale, liječnik će često prepisivati i lokalne i oralne lijekove. Antibiotici se koriste za kontrolu svake infekcije koja bi mogla biti prisutna. Protuupalni lijekovi se koriste kako bi se kontroliralo oticanje ili upala zahvaćene kože.
Oralni retinoidi kao što je izotretinoin također se koriste za liječenje simptoma epidermolitičke hiperkeratoze. Izotretinoin se dobiva iz vitamina A i mnogi ga smatraju čudotvornim lijekom. Ovaj lijek, poznatiji pod trgovačkim imenom Accutane®, prvenstveno se koristi u liječenju umjerenih do teških akni. Liječnici su pronašli ograničen uspjeh u korištenju ovog tretmana i za druga stanja kože.
Genska terapija je istražena kao moguća opcija za one koji pate od epidermolitičke hiperkeratoze. Nadamo se da će genska terapija na kraju uspjeti potpuno iskorijeniti ovaj kožni poremećaj. U međuvremenu, pravilna njega kože i dalje je najbolja obrana od nekih od najozbiljnijih simptoma epidermolitičke hiperkeratoze.
Novorođenčad zahvaćena epidermolitičkom hiperkeratozom često se premještaju u jedinicu intenzivne njege novorođenčadi radi praćenja simptoma i pružanja liječenja prema potrebi. Kod novorođenčadi ovo stanje uzrokuje da koža izgleda kao da je opečena. Ova nova koža je vrlo krhka i može se prilično lako potrgati. Potrebno je nježno rukovanje jer se infekcija može lako pojaviti. Ovo stanje može zahtijevati antibiotsku terapiju čak i za najmanje pacijente.