Liječenje plućne fibroze prvenstveno je usmjereno na liječenje pojedinačnih simptoma i odgađanje napredovanja bolesti, budući da ne postoji učinkovito dugotrajno liječenje ili lijek. Većina ljudi s ovim stanjem će na kraju zahtijevati transplantaciju pluća kako bi preživjeli. Ranije mogućnosti liječenja mogu uključivati korištenje lijekova na recept, promjene načina života i terapiju kisikom. O svim pitanjima ili nedoumicama o individualiziranim metodama liječenja fibroze pluća treba razgovarati s liječnikom ili drugim medicinskim stručnjakom.
U početnim fazama bolesti, promjene načina života često se preporučuju kao tretman za fibrozu pluća. Od pacijenata koji puše obično se traži da prestanu da puše kako bi što dulje očuvali preostalu funkciju pluća. Zdrava prehrana bogata hranjivim tvarima posebno je važna za osobe s plućnim bolestima, jer je smanjenje apetita uobičajeno. Neki liječnici mogu preporučiti cjepiva protiv upale pluća kako bi izbjegli daljnje komplikacije.
Steroidni lijekovi mogu se koristiti zajedno s drugim lijekovima na recept kao dio liječenja fibroze pluća. Ovi lijekovi ne liječe bolest, iako mogu pomoći u suzbijanju simptoma kroz ograničeno vrijeme. Uz primjenu ovih lijekova mogu postojati značajne nuspojave, stoga je važno raspraviti s liječnikom prednosti i rizike prije nego što se odlučite za ovu vrstu liječenja.
Terapija kisikom može olakšati disanje i može poboljšati kvalitetu života za mnoge osobe s fibrozom pluća. Može se dodijeliti respiratorni terapeut da podučava pacijenta vježbama disanja koje mogu pomoći u jačanju pluća. Fizikalna terapija također može biti korisna kako bi se mogao razviti siguran program vježbanja na temelju cjelokupnog zdravlja pacijenta. Mnoge bolnice također pružaju resurse kao što je savjetovanje kako bi se pomoglo oboljeloj osobi i obitelji da se nauče nositi s potencijalno terminalnom bolešću.
Konačni tretman za fibrozu pluća često je transplantacija pluća. U većini slučajeva, donirana pluća uzimaju se od preminulog darivatelja organa, iako se ponekad prihvaćaju živi darivatelji. Da biste se kvalificirali za živog darivatelja, moraju biti dostupna najmanje dva odgovarajuća darivatelja, od kojih svaki donira jedan dio zdravih pluća. Ti se dijelovi zatim kirurški povezuju kako bi se formirala nova pluća za primatelja bez značajnog utjecaja na zdravlje darivatelja. Nakon transplantacije pluća, lijekovi protiv odbacivanja bit će potrebni svakodnevno do kraja života kako bi tijelo spriječilo napad na novi organ.