Što su porfirini?

U tijelu postoje mnoge prirodne tvari koje igraju važnu ulogu u vitalnim funkcijama. Porfirini su prirodne kemikalije za koje je utvrđeno da pomažu u proizvodnji hemoglobina. Hemoglobin je protein u crvenim krvnim stanicama koji su odgovorni za prijenos kisika u krvi kroz cijelo tijelo.

Više od samo stvaranja hemoglobina, porfirini imaju još jedan utjecaj na krv. Hem je vrsta porfirina koji proizvodi crvenu boju crvenih krvnih stanica. Svi aspekti krvi, od boje do kisika koji nosi, ključni su za pravilno funkcioniranje tijela.

Porfirija je stanje koje utječe na crvene krvne stanice. Ovo stanje nastaje kada tijelo ima nedostatak jednog od enzima koji su dio procesa koji kontrolira stvaranje i regulaciju porfirina. Rezultat je abnormalno nakupljanje porfirina u tijelu. Iako postoji nekoliko različitih vrsta porfirije, dvije se javljaju češće od drugih i koriste se za široku klasifikaciju oblika porfirije.

Živčani sustav obično je zahvaćen akutnom porfirijom. Akutna intermitentna porfirija najčešći je tip u ovoj kategoriji. Ovo stanje proizvodi simptome kao što su neuropatije, zatvor i bol u trbuhu. Neki pacijenti su također doživjeli sljepoću bez vidljivog oštećenja oka.

Porphyria cutanea tarda (PCT), također nazvana kožna porfirija, drugi je uobičajeni tip porfirije. Mnogi njegovi simptomi slični su akutnim verzijama. Razlika je u tome što PCT također predstavlja osip ili stvaranje mjehura na koži. Osobe s PCT-om također mogu imati kronične probleme s jetrom, kao što su ožiljci i upala.

Uz normalnu proizvodnju i regulaciju, porfirini održavaju crvena krvna zrnca onakvima kakvima trebaju biti. Kada problemi poput porfirije uzrokuju neravnotežu, stvari se mijenjaju. Stvaranje i regulacija porfirina mora se održavati kako bi hem i hemoglobin mogli nastaviti svoj posao.

Liječenje problema s porfirinom ovisit će o specifičnom problemu. Svaki oblik porfirije utječe na različite enzime. Krvni testovi mogu pomoći liječnicima da identificiraju koja vrsta nedostatka enzima je prisutna. Odatle se može izraditi plan liječenja koji ne sadrži samo lijekove na recept, već i druge mjere.

Osim antimalarijskih i drugih lijekova na recept, osobe s problemima s porfirinom također bi trebale učiniti sveukupne promjene u načinu života. Treba izbjegavati alkoholna pića, izravnu sunčevu svjetlost i dodatke željeza. Ako se otkrije hepatitis C, sveobuhvatno liječenje ovog poremećaja također može pomoći u liječenju nakupljanja porfirina.