Postoji nekoliko glavnih učinaka cistične fibroze na pluća. Najvažnije, bolest uzrokuje oštećenje plućnog tkiva i povećava rizik od bakterijske infekcije. Cistična fibroza je autosomno recesivna, što znači da je na nespolnom kromosomu i da pojedinac mora posjedovati dva mutirana oblika gena kako bi se razvila bolest. Ostali uobičajeni štetni učinci cistične fibroze na pluća uključuju nakupljanje sluzi, upalu, povišeni krvni tlak u plućima i začepljene ili zategnute dišne putove.
Cističnu fibrozu uzrokuju dva mutirana oblika proteina poznatog kao transmembranski regulator cistične fibroze (CFTR), koji regulira razinu soli u znoju, sluzi i izlučevinama gušterače. Umjesto da održava normalno funkcioniranje ovih tekućina, mutirani CFTR protein nije u stanju održavati zdravu razinu soli i vode na površini pluća. Posljedica cistične fibroze na plućima je debeo sloj sluzi koji ne sadrži odgovarajuću ravnotežu tekućine ili elektrolita.
Gusta sluz koja je karakteristična za bolest dovodi do mnogih problema za pluća. Cilije, ili sitne strukture nalik dlačicama koje oblažu unutrašnjost pluća, imaju poteškoća s izbacivanjem ove guste sluzi iz tijela. Zdravlje pluća optimizirano je ovim malim strukturama koje uklanjaju zarobljene ostatke i bakterije, ali cilije kod pacijenata s cističnom fibrozom često ne mogu osloboditi pluća od potencijalnih patogena. Ne samo da to dovodi do povećanja bakterijske infekcije, jer bakterije ostaju zarobljene u plućima, već također uzrokuje nakupljanje viška sluzi štetnog za dišne putove.
Još jedna štetna posljedica cistične fibroze na plućima je upala. Zajedno s oštećenjem uzrokovanom bakterijskom infekcijom, upala često može pogoršati postojeće probleme s disanjem zatezanjem dišnih putova i otežavajući tijelu uklanjanje sluzi koja se razvija u plućima. Upala također može dovesti do povišenog krvnog tlaka u plućima, što je rizično za ionako krhko tkivo.
Neki od težih učinaka cistične fibroze na pluća uključuju upalu pluća zbog čestih bakterijskih infekcija, nasilan kašalj koji ponekad stvara krv, kardio-respiratorne probleme i hipoksiju, stanje u kojem tijelo ne dobiva dovoljno kisika. Mogu se pojaviti i teške bakterijske infekcije, od kojih su neke otporne na antibiotike. Štetni učinci cistične fibroze često znače da će pacijentima s tom bolešću biti potrebna transplantacija pluća kako bi povratili osnovno zdravlje i funkcioniranje pluća.