Iako ne postoji lijek za cističnu fibrozu, bolest se može liječiti, produžavajući život onima koji su njom pogođeni. Zapravo, napredak u medicinskim tretmanima omogućuje osobama s cističnom fibrozom da dožive odraslu dob. To nije mali podvig, budući da su osobe s cističnom fibrozom obično umirale kao dojenčad početkom 20. stoljeća.
Liječenje cistične fibroze namijenjeno je sprječavanju i kontroli plućnih infekcija. Tretmani se također koriste za otpuštanje guste sluzi i njeno uklanjanje iz pluća, sprječavanje crijevnih blokada i pomoć pacijentu da apsorbira odgovarajuću razinu prehrane. U tu svrhu često se propisuju antibiotici, tjelovježba, fizikalna terapija i drugi lijekovi.
Često, osobe koje žive s cističnom fibrozom imaju infekciju pluća. U nekim slučajevima, infekcije su dovoljno teške da zahtijevaju hospitalizaciju. Antibiotici se koriste kao prva linija obrane u borbi protiv ovih plućnih infekcija. Postoji nekoliko vrsta antibiotika koji se koriste za liječenje pacijenata s cističnom fibrozom. Vrsta koja se koristi u svakom slučaju ovisi o vrsti bakterije koja uzrokuje infekciju, ozbiljnosti bolesnikovog stanja i anamnezi bolesnika s antibioticima.
Fizikalna terapija prsnog koša (CPT) također se koristi za liječenje cistične fibroze. Ovaj tretman uključuje uzastopno udaranje po prsima i leđima pacijenta u nastojanju da se potjera sluz iz pluća, što olakšava pacijentu da je iskašlja. Ovaj se postupak obično izvodi nekoliko puta dnevno. CPT može biti težak i neugodan za neke pacijente s cističnom fibrozom. Kako bi bilo lakše, razvijeno je nekoliko uređaja koji pomažu u tehnici.
Tehnike disanja također se mogu koristiti za izbacivanje sluzi iz pluća. Jedna tehnika, nazvana tehnika prisilnog izdisaja (FET), uključuje prisilno disanje nakon čega slijedi opušteno disanje. Aktivno ciklusno disanje (ACB), još jedna često korištena tehnika, kombinira FET s dubokim disanjem, pomažući u otpuštanju sluzi i čišćenju dišnih puteva.
Aerobne vježbe su također korisne u liječenju cistične fibroze. Zapravo, oni koji redovito vježbaju mogu zahtijevati manje CPT-a. Međutim, smanjenje CPT-a bez savjetovanja s liječnikom može imati ozbiljne zdravstvene posljedice.
Kao dio liječenja, osobe s cističnom fibrozom moraju slijediti visokokaloričnu prehranu. To se obično nadopunjuje vitaminima i lijekovima koji pomažu tijelu da apsorbira hranjive tvari. Zapravo, neki pacijenti s cističnom fibrozom konzumiraju više od 20 vitamina i lijekova dnevno. Osim toga, uzimaju se različiti lijekovi za sprječavanje infekcija, olakšanje disanja, razrjeđivanje sluzi i smanjenje upale. Ako je pacijentova razina kisika preniska, može mu se dati i kisik.
Kako osobe zahvaćene cističnom fibrozom stare, infekcije obično postaju sve teže i teže ih je liječiti. Oštećenje pluća postaje još gore. Nažalost, infekcije pluća koje uzrokuju oštećenje primarni su uzrok smrti od cistične fibroze.