Prioni su infektivni proteini, odgovorni za niz bolesti kod različitih životinja, uključujući ljude. Riječ prion je portmanteau od “proteinskih” i “zaraznih”. Prvi put su teoretizirani 1960-ih, a njihovo postojanje i priroda potvrđena je početkom 1980-ih.
Postoji mnogo različitih vrsta bolesti uzrokovanih prionima. Sve prionske bolesti utječu na mozak primatelja, a nijedna nije izlječiva, što u konačnici rezultira smrću. Nedavni razvoj događaja može na kraju dovesti do cjepiva u budućnosti.
Kod životinja prioni obično napadaju jednu vrstu ili dvije blisko srodne vrste. Bolest poznata kao scrapie je prionska bolest koja napada ovce i koze. Prioni su odgovorni za encefalopatiju kune kune. Bolest kroničnog iscrpljivanja pogađa određene vrste jelena i losova, a mačja encefalopatija i mačja spongiformna encefalopatija napadaju mačke.
Možda najpoznatija bolest uzrokovana prionima je ono što je poznato kao goveđa spongiformna encefalopatija – češće se naziva bolest kravljeg ludila. Kravlje ludilo bilo je nepoznato sve do druge polovice 20. stoljeća, a njezino je otkriće za većinu ljudi bilo šok. Iako nije tako ozbiljna u goveda kao druge bolesti stoke – ponajprije bolest papaka i usta – dobila je ogromnu pozornost kada je otkriveno da očito može preskočiti vrste i zaraziti ljude.
Većina ovih bolesti uzrokovanih prionima ima kao prijenosnik konzumacije kontaminiranog mesa — osobito mozga — iste vrste. Budući da moderna praksa često koristi mljevene kosti i otpadno meso kao proteinski dodatak za stoku, mnoga su goveda unosila drugu stoku, uključujući moždano tkivo. Čini se da je snižavanje određenih temperaturnih smjernica za sterilizaciju u Ujedinjenom Kraljevstvu omogućilo prionima da se slobodno kreću, a epidemija manjih razmjera ubrzo je počela.
Kod ljudi postoje četiri primarne bolesti uzrokovane prionima. Prva, Creutzfield-Jakobova bolest, ima varijantu, poznatu kao vCJD, za koju se čini da se prenosi unosom kontaminirane govedine. vCJD je najčešća od prionskih bolesti u ljudi, ali je još uvijek relativno rijetka – inficira samo oko jednog od svaki milijun ljudi. Kao i sve prionske bolesti, vCJD napada mozak. Simptomi uključuju demenciju, koja vrlo brzo napreduje, praćena halucinacijama, teškim gubitkom pamćenja, napadajima, gubitkom motoričke funkcije i na kraju smrću. Vrijeme od početka do konačne smrti od vCJD je prilično kratko – rijetko više od nekoliko mjeseci, ponekad manje od nekoliko tjedana.
Gerstmann-Straussler-Scheinkerov sindrom (GSS) je još jedna bolest u ljudi uzrokovana prionima, iako mnogo rjeđa od vCJD. Smatra se da GSS pogađa samo jednog od sto milijuna ljudi, što ga čini nevjerojatno rijetkim. Smatra se da je uzrok GSS-a genetska promjena, a točan vektor nije poznat. Žrtve GSS-a doživljavaju demenciju i gubitak koordinacije, što u konačnici rezultira smrću. Očekivano trajanje života za žrtve GSS-a je bolje nego za one s vCJD, ali rijetko je više od nekoliko godina.
Fatalna obiteljska nesanica još je jedna bolest u ljudi za koju je nedavno otkriveno da je uzrokuju prioni. Bolest je poznata i dokumentirana od kasnih 1970-ih, ali je tek 1990-ih otkriven prion koji je odgovoran. FFI se obično na početku karakterizira kroničnom nesanicom, koja zauzvrat dovodi do mnogih psihičkih disfunkcija. Kasnije se javlja zabluda i halucinacije, nakon čega sposobnost spavanja potpuno nestaje. Konačno, nakon otprilike godinu dana od početka, pacijent umire.
Kuru je posljednja i najranije otkrivena od uobičajenih ljudskih bolesti za koje se zna da ih uzrokuju prioni. Kuru je ponekad poznat i kao bolest od smijeha, kao rezultat zabludnog smijanja koji ga često prati. Prvi put je otkriven u dijelovima Nove Gvineje početkom 20. stoljeća, posebice u regiji South Fore. Ova regija imala je visoku prevalenciju ritualnog kanibalizma, a sada je poznato da je konzumacija ljudskog moždanog tkiva bila odgovorna za prijenos bolesti.