Koji čimbenici utječu na očekivani životni vijek s cističnom fibrozom?

Glavni čimbenici koji utječu na očekivani životni vijek s cističnom fibrozom su poboljšano liječenje bolesti i rana dijagnoza. Cistična fibroza, genetska bolest, obično ima kratak životni vijek, ali medicinski istraživači nastavljaju otkrivati ​​načine kako pomoći pacijentima s cističnom fibrozom da žive dulje i s boljom kvalitetom života. Osobe s cističnom fibrozom moraju biti budne u liječenju svoje bolesti i moraju jesti pravilnu prehranu. Medicinski tretmani variraju od lijekova do operacije.

Cistična fibroza ometa normalnu proizvodnju znoja, sluzi i probavnih enzima. Razlog zašto je očekivano trajanje života s cističnom fibrozom obično nisko je to što su komplikacije bolesti često smrtonosne. Cistična fibroza rezultira zgušnjavanjem sluzi i probavnim izlučevinama. Gusta sluz koja se nakuplja u plućima predstavlja visok rizik od infekcije dišnog sustava. U gušterači, gusti sekret onemogućuje organu da proizvodi enzime potrebne za probavu hrane, što rezultira pothranjenošću.

Dijagnosticiranje cistične fibroze može se obaviti kod dojenčadi postupkom koji testira visoku razinu soli u njihovom znoju. Što se bolest prije dijagnosticira, ranije se može započeti liječenje, a pravilno liječenje, kako kliničko tako i kod kuće, ključno je za produljenje životnog vijeka s cističnom fibrozom. Simptomi cistične fibroze koncentriraju se u dišnom i probavnom sustavu. Budući da bolest uzrokuje gustu sluz koja ometa normalnu funkciju pluća, očekivano trajanje života s cističnom fibrozom može biti ugroženo ponavljajućim respiratornim infekcijama. Pacijenti također pate od probavnih problema koji uključuju zatvor, lošu apsorpciju hranjivih tvari i gubitak težine.

Očekivano trajanje života s cističnom fibrozom može se produžiti prehranom. Pacijenti bi trebali jesti zdrave obroke bogate hranjivim tvarima i razmotriti uzimanje dodataka prehrani koji će im osigurati dodatne kalorije i prehranu. Unos tekućine također je ključan, jer pijenje puno vode pomaže u smanjenju gustoće sluzi u plućima pacijenata, čineći kašalj produktivnijim. Pacijenti s cističnom fibrozom trebali bi izbjegavati pušenje ili udisanje pasivnog dima. Također bi trebali težiti redovitoj tjelovježbi, jer fizički napor poboljšava dišnu funkciju i potiče kretanje ljepljive sluzi.

Iako ne postoji lijek za bolest, prognoza za cističnu fibrozu može se poboljšati upotrebom lijekova koji pomažu u kontroli infekcije i drugih mogućih komplikacija. Antibiotici se propisuju pacijentima s cističnom fibrozom kako bi se spriječile respiratorne infekcije. Drugi lijekovi djeluju na razrjeđivanje sluzi u plućima pacijenta i ublažavaju pogubne učinke bolesti na dišni sustav. Ako je pacijent ozbiljno pothranjen, njegov ili njezin životni vijek može se produžiti pomoću sonde za hranjenje kako bi on ili ona mogli primiti ključne hranjive tvari i kalorije. Napredovanje cistične fibroze može zahtijevati kirurški zahvat, kao što je transplantacija oba pluća ili izvođenje hitnog postupka za rješavanje začepljenja crijeva.