Znakovi cistične fibroze mogu se pojaviti bilo gdje od djetinjstva do odrasle dobi, ali ovo stanje se obično dijagnosticira prije kraja djetinjstva. Jedan od najčešćih simptoma cistične fibroze u djece je prekomjerna sol u znoju, jer njihove abnormalne žlijezde znojnice luče ovaj mineral lakše nego u većine ljudi. Postoje i mnogi probavni problemi koji se javljaju, kao što je nadutost uzrokovana zatvorom i posljedični nedostatak odgovarajućeg debljanja tijekom vremena. Osim toga, mnoga djeca imaju respiratorne probleme, uključujući stalno piskanje i kašalj zbog abnormalno guste sluzi koja je prisutna u tijelu.
Radikalno povišena razina soli u tijelu jedan je od najočitijih simptoma cistične fibroze u djece, koja se obično pojavljuje u prevelikim količinama u određenim tjelesnim tekućinama, kao što su znoj i suze. To je zato što žlijezde znojnice ne rade normalno u bolesnika s ovim stanjem. Stoga roditelji mogu primijetiti da je koža njihova djeteta neobično slana. Zapravo, jedan od najčešćih načina dijagnosticiranja cistične fibroze kod djece je test znojenja, u kojem liječnici traže povišene razine soli u ovoj tjelesnoj tekućini.
Drugi glavni znak cistične fibroze je prisutnost probavnih problema, jer ova bolest ima tendenciju da rezultira gušćom sluzi nego inače, što na kraju blokira put probavnih enzima. Kada ti enzimi ne mogu putovati iz gušterače do tankog crijeva, većina hranjivih tvari tijelo se ne apsorbira pravilno. Posljedica je slab rast, kao i sporo debljanje. Na kraju se javlja zatvor, što uzrokuje nadutost i bolove u trbuhu, a svaka stolica koja se stvara obično je masna i osobito neugodna. Osim toga, treba napomenuti da pankreatitis nije neuobičajena bolest zbog guste sluzi koja oblaže gušteraču.
Problemi s dišnim sustavom također često ukazuju na cističnu fibrozu u djece, jer gusta sluz ima tendenciju začepljenja dišnih puteva. Stoga mnoga djeca s ovim stanjem pate od stalnog kašlja koji proizvodi vrlo malo, ako ništa, jer je sluz pregusta da bi se iskašljala. To znači da ostaje u plućima, gdje može privući bakterije i rezultirati infekcijama pluća koje su ponavljajuće i opasne. Konstantne infekcije sinusa također su česti simptomi cistične fibroze u djece. Zapravo, nosni prolazi su često toliko začepljeni da se u nosu mogu razviti polipi ili vrećice ispunjene tkivom i tekućinom, što rezultira boli i otežanim disanjem.