Što je Abercrombiejeva bolest?

Abercrombiejeva bolest je stanje koje nosi nekoliko različitih imena, uključujući Abercrombiejev sindrom, Abercrombiejevu bolest, voštanu bolest, celuloznu bolest, Virchowov sindrom, bolest slanine, hijaloidnu bolest i lardaceous bolest. Ovo stanje nastaje kada amiloid prožima vlakna ili stanice tkiva i uzrokuje degeneraciju. Amiloidna degeneracija najčešće se javlja u slezeni, bubrezima i jetri, iako može utjecati na bilo koje tkivo. Kako tkivo nastavlja degenerirati, izgubit će dio ili sve svoje normalno funkcioniranje. Budući da su simptomi Abercrombie bolesti često nejasni, ovo stanje se možda neće dijagnosticirati sve dok se ne dogodi značajna količina degeneracije.

Amiloid je voštani protein koji sadrži škrob i celulozu. Ovaj protein je netopiv, što znači da se ne može otopiti ili razgraditi. Kada amiloid prodre u organ, obično se taloži u stanicama vezivnog tkiva i stijenkama kapilara. Amiloidna degeneracija može se pojaviti u velikim dijelovima organa ili u sitnim čvorićima približne veličine glave igle.

Organi zahvaćeni Abercrombievom bolešću obično će postati uvećani, glatki i tvrdi. Tkivo će poprimiti blago bijeli ili žuti proziran izgled, sličan kori slanine. Unutar tkiva, korteks će također biti bez krvi. Kada su zahvaćene krvne žile ili mišićni sloj arterije, tkivo će se zgusnuti i postati prozirno. Obično zahvaćeni organi su slezena, bubrezi, gušterača i jetra. Gotovo svaki organ ili tjelesno tkivo, međutim, može zahvatiti Abercrombiejeva bolest.

Od 2011. točan uzrok amiloidne degeneracije nije u potpunosti poznat. Vjeruje se da je uzrokovana, barem donekle, promjenama u krvnoj plazmi. Ove promjene inhibiraju stanice da primaju hranu potrebnu za stvaranje zdravog tkiva. Mnogo puta ljudi koji pate od Abercrombie bolesti također pate od drugog stanja ili bolesti.

Simptomi Abercrombie bolesti razlikuju se ovisno o zahvaćenom tkivu ili organu. Budući da osobe koje pate od ovog stanja obično pate od drugih bolesti iscrpljivanja, simptomi se mogu zanemariti. Ljudi koji pate od amiloidne degeneracije bubrega mogu primijetiti povećanu proizvodnju urina, povraćanje, proljev, loš zadah i edem. Oni koji pate od degeneracije u drugim organima mogu primijetiti slične simptome ili čak simptome koji su specifičniji za funkciju organa.

Kako bi testirao degeneraciju voska, liječnik će kapnuti otopinu joda na zahvaćeno tkivo. Ako otopina postane duboki mahagonij, amiloid je prisutan u tkivu. Kada se testira na normalnom tkivu, otopina će učiniti da tkivo izgleda više žućkasto. Iako se ovaj test može koristiti, Abercrombie bolest je često vidljiva kada se gleda u zahvaćeno tkivo.

Problem s Abercrombiejevom bolešću je taj što se stanje obično ne ostvaruje sve dok jedan ili više organa ne pretrpi značajnu degeneraciju. U nekim slučajevima, stanje se možda neće otkriti dok se pacijent ne pregleda obdukcijom. Ako se stanje dijagnosticira, pacijenti će obično biti podvrgnuti liječenju kako bi se poboljšala kvaliteta njihove krvi. Pacijentima se također može savjetovati da konzumiraju hranjivu prehranu i redovito vježbaju kako bi spriječili daljnju degeneraciju.