Što je akutna promijelocitna leukemija?

Akutna promijelocitna leukemija (APL), ili akutna mijeloična leukemija podtip M3, vrsta je raka koji zahvaća krv i koštanu srž. Ovo stanje, koje karakteriziraju teški poremećaji krvarenja, rezultat je nakupljanja nezrelih bijelih krvnih stanica zvanih “promijelociti” u krvi i koštanoj srži. Promijelociti zamjenjuju normalne krvne stanice i trombocite i uzrokuju pad normalnog broja krvnih stanica.

Krvarenje povezano s akutnom promijelocitnom lukemijom može se pojaviti kao modrice na tijelu, erupcije veličine pribadače ispod kože, krvarenje iz nosa, krvarenje u ustima i krv u mokraći. Zaražene žene također mogu doživjeti prekomjeran protok krvi kao dio menstrualnog krvarenja. Groznica, umor, povećana osjetljivost na infekcije i bolovi u kostima i zglobovima neki su od drugih glavnih simptoma APL-a.

Povećana osjetljivost na groznicu i infekcije uzrokovana je snižavanjem tjelesne obrane zbog smanjenja zrelih bijelih krvnih stanica. Slično, stalno krvarenje i brzo smanjenje crvenih krvnih stanica i trombocita dovode do anemije i umora. Simptomi krvarenja akutne promijelocitne leukemije ponekad su povezani s diseminiranom intravaskularnom koagulacijom (DIC), gdje dolazi do krvarenja iz kože, dišnog i probavnog trakta, pa čak i kirurških rana na tijelu.

Prognoza akutne promijelocitne leukemije provodi se na temelju nekoliko čimbenika, uključujući broj bijelih krvnih stanica (WBC). APL je podtip akutne mijeloične leukemije (AML), koja je klasificirana u sedam glavnih podtipova, M1 do M7, ovisno o vrsti mijeloične stanice koja je abnormalna. Od ovih sedam podtipova, pacijenti s M3 ili akutnom promijelocitnom leukemijom imaju veće šanse za preživljavanje i bolje ishode. APL se najčešće opaža kod ljudi srednje dobi i male djece latinoameričkog ili mediteranskog podrijetla.

Metoda liječenja APL-a razlikuje se od onog kod drugih podtipova leukemije. Za liječenje akutne promijelocitne leukemije koristi se poseban oblik “terapije diferencijacije”, nazvan all-trans-retinoic-acid (ATRA) terapija. ATRA potiče sazrijevanje nezrelih promijelocita i na taj način sprječava njihovu proliferaciju. Utvrđeno je da ATRA praćena kemoterapijom potpuno izliječi APL u više od 75% pacijenata. Neki pacijenti mogu doživjeti recidiv APL; međutim, utvrđeno je da liječenje održavanja s ATRA-om, niskim dozama kemoterapije i arsenov trioksid smanjuje relapse ove bolesti.