Vaskulitis je izraz koji se koristi za opisivanje upale krvnih žila, koja se može razviti kao posljedica infekcije ili iz nekog od nekoliko drugih uzroka. Kod vaskulitisa anti-neutrofilnih citoplazmatskih autoantitijela (ANCA), upalu uzrokuje vlastiti imunološki sustav tijela. Bolest ove vrste naziva se autoimuna bolest. ANCA vaskulitis se može liječiti određenim vrstama lijekova i medicinskih postupaka, ali ponekad se organi mogu ozbiljno oštetiti do točke zatajenja. U takvim slučajevima jedini način liječenja je transplantacija organa.
Normalan zdrav imunološki sustav napada viruse, bakterije i parazite, ubijajući te napadače i sprječavajući ili uništavajući infekciju. Ovu reakciju posreduju bijele krvne stanice, koje proizvode različite proteine, poput antitijela i drugih molekula, koje pomažu u borbi protiv infekcije. Autoimuni vaskulitis se razvija jer imunološki sustav tijela postaje osjetljiv na napad na proteine koji su prisutni na površini stanica krvnih žila. U ANCA vaskulitisu, bijele krvne stanice nazvane B limfociti proizvode antitijela koja napadaju drugu vrstu bijelih krvnih stanica koja se zove neutrofil.
Kada ANCA napadaju neutrofile, uzrokuju da neutrofili naprave rupe u stijenkama malih krvnih žila u raznim vrstama tkiva i organa. Abnormalni neutrofili potencijalno mogu napadati krvne žile bilo gdje u tijelu, tako da je raspon simptoma koje ANCA vaskulitis može uzrokovati vrlo širok. Na koži ova bolest uzrokuje nastanak crvenih mrlja zvanih purpura. U plućima i nosu može doći do nekontroliranog krvarenja. Zatajenje bubrega na kraju može rezultirati ako bubrezi budu napadnuti, a oštećenje živaca je još jedna moguća posljedica ako su zahvaćene krvne žile u blizini živaca.
Jedan od najozbiljnijih oblika ove bolesti naziva se ANCA glomerulonefritis. U ovoj vrsti ANCA bolesti, neutrofili napadaju sitne krvne žile u glomerulima bubrega. Glomeruli su dio bubrega koji je odgovoran za filtriranje urina tako da se otpadne tvari izlučuju i zadržavaju proteini koji su potrebni tijelu. Kada su glomeruli napadnuti, proteini i krv su prisutni u mokraći, ponekad u velikim količinama. Na kraju, kako glomeruli sve više oštećuju, bubrezi potpuno otkazuju.
ANCA vaskulitis može biti kratkotrajna bolest ili kronična bolest koja se ne može izliječiti. U većini slučajeva, osoba s ovom vrstom vaskulitisa može živjeti zdrav život ako primi pravo liječenje. Ovisno o simptomima, pacijent može primati steroide ili druge lijekove koji suzbijaju imunološki sustav kako bi zaustavili napade imunološkog sustava na stijenke krvnih žila, a pacijent može dobiti antibiotike kada se infekcija razvije.
Ljudi koji imaju teške ili kronične simptome mogu se liječiti plazmaforezama, u kojima se ANCA uklanjaju iz krvi. Kada netko ima ANCA glomerulonefritis koji dovodi do zatajenja bubrega, jedini mogući tretman je transplantacija. Unatoč tome, mali dio pacijenata može doživjeti daljnje simptome vaskulitisa povezane s bubrezima čak i nakon transplantacije bubrega.