Srce je organ s četiri komore koji pumpa krv sastavljen od mišića. Kod aritmogene displazije desne klijetke (AVRD) prvenstveno je zahvaćena desna srčana klijetka pri čemu se njezin mišićni dio progresivno zamjenjuje fibromasnim tkivima. Lijeva klijetka također može biti zahvaćena, ali u znatno manjoj mjeri. Aritmogena desna ventrikularna displazija/kardiomiopatija (AVRD/C) je bolest srca naslijeđena autosomno dominantnim načinom koja predisponira oboljelog na pretjerano ubrzan rad srca, nesvjesticu zbog iznenadnog gubitka svijesti i smrt. Tijekom kliničkog pregleda, oboljela osoba može imati nespecifične znakove povezane s srčanim poremećajem kao što su proširenje jugularne vene, povećana jetra i edem.
Dijagnoza aritmogene displazije desne klijetke postavlja se ispunjavanjem dva glavna kriterija, ili jednog velikog i dva manja kriterija, ili četiri manja kriterija, koji se mogu dobiti kroz temeljitu anamnezu i kombinaciju neinvazivnih i invazivnih dijagnostičkih testova. Neinvazivno testiranje uključuje elektrokardiogram, kompjuteriziranu tomografiju srca, magnetsku rezonancu srca, ehokardiografiju i Holter monitoring. Invazivno testiranje uključuje angiografiju desne klijetke, elektrofiziološko ispitivanje i endomiokardijalnu biopsiju desne klijetke. Glavni kriteriji uključuju tešku globalnu ili segmentalnu dilataciju desne klijetke, lokalizirane aneurizme u desnoj klijetki, fibromasnu zamjenu srčanih mišića, produljenje QRS-a lokalizirano na desnim prekordijskim odvodima i prisutnost bolesti, potvrđena operacijom ili obdukcijom, u neposrednoj blizini član obitelji. Manji kriteriji uključuju blagu globalnu ili segmentnu dilataciju desne klijetke, invertirane T valove lokalizirane na desnim prekordijskim odvodima, ventrikularnu tahikardiju bloka lijeve grane snopa i obiteljsku anamnezu iznenadne smrti u dobi od manje od 35 godina u užeg člana obitelji.
Liječenje osoba s aritmogenom displazijom desne klijetke individualizirano je i usmjereno na prevenciju prekomjernog ubrzanog rada srca, nesvjestice uslijed naglog gubitka svijesti i smrti. Prevencija istih može se postići upotrebom antiaritmičkih lijekova kao što su amiodaron i sotalol, implantabilnih kardioverter-defibrilatora i edukacijom. Implantabilni kardioverter-defibrilatori razmatraju se za osobe s visokim rizikom kao što su oni koji ne podnose ili ne reagiraju na antiaritmičke lijekove, oni koji su reanimirani i oni s obiteljskom anamnezom iznenadnog zastoja srca. Edukacija o riziku od iznenadne smrti trebala bi uključivati ne samo pogođene pojedince već i članove njihovih obitelji.
Redoviti pregledi oboljelih osoba i molekularno genetsko testiranje članova uže obitelji koji su u opasnosti također su važni. Probir se radi jednom godišnje, ili češće ovisno o simptomima, korištenjem elektrokardiograma, ehokardiograma ili magnetske rezonancije srca. Genetsko testiranje smanjuje komplikacije i smrtnost ranom dijagnozom i liječenjem.