Biosinteza hema je niz kemijskih interakcija koje rezultiraju proizvodnjom hema. Kofaktor koji je neophodan za biološku aktivnost proteina, hem funkcionira kao prostetička skupina za hemeproteine. Ovi hemeproteini su odgovorni za transport i detekciju dvoatomskih plinova, prijenos elektrona i kemijsku katalizu u tijelu.
Proces biosinteze hema počinje u mitohondrijima, dijelovima stanice koji proizvode energiju. Glicin i sukcinil koenzim A kondenziraju se enzimom koji ograničava brzinu sintaze 5-aminolevulinske kiseline (ALA), s vitaminom B6 kao koenzimom. Ova interakcija rezultira proizvodnjom D-aminolevulinske kiseline (dALA), koja se zatim transportira u citosol.
U citosolu se dvije molekule D-aminolevulinske kiseline spajaju i dimeriziraju dehidratazom aminolevulinske kiseline kako bi se proizveo spoj pirolnog prstena porfobilinogen (PBG). Deaminacija porfobilinogen deaminazom kombinira četiri molekule porfobilinogena u hidroksimetil bilan (HMB), linearni tetrapirol. Biosinteza hema se zatim nastavlja hidrolizacijom hidroksimetil bilana u uroporfrinogen III s uroporfrinogen III sintazom. Ova konverzija rezultira zatvaranjem tetrapirola, tvoreći prsten.
Posljednji korak biosinteze hema koji se događa u citosolu je uklanjanje karboksilnih skupina iz uroporfrinogena III pomoću uroporfrinogen III dekarboksilaze, stvarajući ugljični dioksid i koproporfirinogen III. Sinteza se zatim transportira natrag u mitohondrije, gdje uklanjanje karboksilne skupine i dva atoma vodika iz koproporfirinogena III pomoću koproporfirinogen oksidaze proizvodi protoporfirinogen IX. Protoporfirinogen IX oksidaza zatim uklanja šest atoma vodika iz protoporfirinogena IX, stvarajući protoporfirin IX. Konačno, ferokelataza ubacuje atom željeza u protoporfirin IX, što rezultira hemom.
Nakon što je biosinteza hema završena, hem se veže na protein kako bi izvršio određenu funkciju. Čest primjer za to je hemoglobin, specijalizirani hemeprotein koji se sastoji od hema i četiri globinska lanca. Hemoglobin je glavna komponenta crvenih krvnih stanica i daje stanicama njihovu crvenu boju. U crvenim krvnim stanicama, hemoglobin prenosi kisik do tkiva u tijelu, gdje se oslobađa za upotrebu. Hemoglobin zatim prenosi ugljični dioksid iz tkiva koji se oslobađa u pluća.
Biosinteza hema je poremećena nedostatkom željeza, zbog nedostatka dostupnih atoma željeza. Nakon toga, hem se ne može sintetizirati, a hemoglobin se ne može formirati. Ako je dovoljno teška, anemija će se razviti kao posljedica nedostatka funkcionalnih crvenih krvnih stanica s dovoljno hemoglobina za transport potrebne količine kisika u tkiva. Nedostatak željeza koji sprječava biosintezu hema ima mnogo uzroka, uključujući kronični gubitak krvi, povećane zahtjeve tijela kao što su trudnoća, malapsorpciju željeza i lošu prehranu u kojoj nedostaje hrane bogate željezom.