Kao nasljedni poremećaj bilijarnog trakta, Caroli bolest može uzrokovati brojne nesretne simptome kod onih koji razviju ovo stanje. Oboljeli mogu imati česte infekcije, začepljenje bilijarnog trakta i oštećenje funkcije bubrega kao posljedica bolesti, što uzrokuje proširenje žučnih vodova smještenih unutar jetre. Ne postoji lijek za bolest, ali simptomi uzrokovani stanjem mogu se kontrolirati medicinskim i kirurškim intervencijama.
Caroli bolest je rijedak nasljedni genetski poremećaj koji uzrokuje nenormalan razvoj žučnog sustava u tijelu. Žučni sustav, koji prikuplja žuč koju proizvodi jetra i oslobađa je u gastrointestinalnom traktu, sastoji se od sustava kanala. U normalnom bilijarnom sustavu, mali kanali u jetri se spajaju i tvore veće kanale koji se na kraju spajaju na žučni mjehur i tanko crijevo. Kod Carolijeve bolesti, kanali unutar jetre, koji su obično prilično malog promjera, povećavaju se u veličini.
Simptomi Carolijeve bolesti razvijaju se iz proširenih žučnih kanala smještenih u jetri. Prošireni kanali mogu dovesti do stagnacije žučne tekućine, stavljajući pacijente u povećan rizik od infekcije bilijarnog trakta ili jetre. Stagnacija tekućine mogla bi na kraju dovesti do opstrukcije bilijarnog toka; to može uzrokovati povećanje razine bilirubina u krvi, što dovodi do žutice. Mnogi pacijenti također doživljavaju abnormalnosti u funkciji svojih bubrega jer razvijaju bubrežne ciste, koje komprimiraju bubrege i inhibiraju njihovu sposobnost pravilnog filtriranja krvi.
Dijagnoza Carolijeve bolesti obično se postavlja na temelju slikovnih studija. Radiografske tehnike kao što su ultrazvučno snimanje, endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP), kompjuterizirana tomografija (CT) i angiografija magnetske rezonancije (MRA) mogu se koristiti za procjenu prisutnosti bolesti. Različite laboratorijske abnormalnosti, kao što su povišene razine bilirubina u krvi ili povišene studije funkcije jetre, također mogu pružiti potporu ovoj dijagnozi.
Liječenje Carolijeve bolesti obično se oslanja na upravljanje simptomima uzrokovanim urođenim abnormalnostima. Infekcije jetre ili žučnih puteva mogu se liječiti antibioticima. Mnogi liječnici pacijentima s ovom bolešću daju lijekove koji pomažu u otapanju različitih komponenti žuči, omogućujući joj slobodniji protok. Ponekad se ERCP može izvesti kao terapijska mjera za uklanjanje kamenaca bilijarnog trakta koji su nastali kao posljedica usporenog bilijarnog toka.
Često se Carolijeva bolest može zamijeniti s Carolijevim sindromom, koji je srodna, ali posebna prirođena abnormalnost. Bolesnici s Carolijevim sindromom imaju iste kliničke karakteristike kao oni koji boluju od Carolijeve bolesti, ali dodatno imaju probleme s funkcijom jetre. Kao rezultat toga, ti pacijenti često razvijaju cirozu jetre i zahtijevaju transplantaciju jetre kako bi preživjeli.