Što je Chiarijeva malformacija?

Chiarijeva malformacija je prirođena malformacija koja uzrokuje defekte u malom mozgu, dijelu mozga koji je odgovoran za ravnotežu, kontrolu mišića i osjetilnu percepciju. Postoje četiri stupnja Chiari malformacije, pri čemu je tip I najblaži, a tip IV najteži. Nekoliko alata za liječenje može se koristiti za liječenje i liječenje Chiari malformacije, što može omogućiti pacijentu da živi relativno normalnim životom, ovisno o ozbiljnosti malformacije.

Ovu malformaciju prvi je opisao Hans Chiari 1800. stoljeća. Drugi liječnik, Julius Arnold, također je pridonio skupu znanja o ovoj prirođenoj mani, što je neke ljude navelo da ovo stanje nazivaju Arnold-Chiarijevom malformacijom, u želji da prepoznaju oba glavna rana istraživača. To je uzrokovano promjenom oblika lubanje koja potiskuje mali mozak, tjerajući mali mozak i moždano deblo u kralježnični kanal i ograničavajući protok cerebrospinalne tekućine.

Pacijenti s Chiarijevom malformacijom tipa I mogu manifestirati tako blage simptome da ni ne shvaćaju da su pogođeni. Pacijenti tipa II i III imaju mnogo teže oblike, koji obično zahtijevaju liječenje, dok pacijenti tipa IV mogu imati nepotpuno formiran ili razvijen mozak, što dovodi do vrlo ozbiljnih posljedica. U svim slučajevima, skeniranje glave obično može otkriti klasične znakove Chiarijeve malformacije, s iskrivljenim oblikom mozga koji je jasno vidljiv na slikovnoj studiji.

Chiarijeve malformacije mogu uzrokovati različite simptome, uključujući ravnotežu, kontrolu mišića i probleme s vidom. Neki pacijenti također pate od glavobolja, nasumičnih uboda, slabosti mišića, vrtoglavice, bolova u vratu, poteškoća s gutanjem, problema sa sluhom, nerazgovijetnog govora, abnormalnog disanja i problema s kralježnicom. Pacijenti također mogu biti skloni padovima. Ako se ne liječi, pacijent može razviti paralizu ili nakupljanje tekućine na mozgu što bi moglo biti izuzetno opasno.

Specifični lijekovi mogu se koristiti za ublažavanje boli povezane s Chiari malformacijom. Osim toga, kirurško liječenje može se koristiti za ublažavanje pritiska na mali mozak; obično se nekoliko kralježaka ili dio lubanje može ukloniti kako bi se napravio prostor za mozak. Kirurško liječenje se također može koristiti za rješavanje problema s oštećenjem funkcije mozga i živčanog sustava uzrokovane ograničenom cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. U bolesnika koji razviju hidrocefalus može se ugraditi šant za dreniranje viška tekućine.