Lupus središnjeg živčanog sustava (CNS lupus) jedna je od manifestacija bolesti koja se naziva sistemski eritematozni lupus (SLE). Naziva se i neuropsihijatrijski lupus (NPSLE). U nekih pacijenata sa SLE, zahvaćenost živčanog sustava glavni je uzrok gubitka kvalitete života i smrti. Lupus CNS-a često se manifestira kao kognitivna disfunkcija, osobito utječući na pamćenje i razmišljanje. Bilo koje mjesto u mozgu i leđnoj moždini može biti zahvaćeno, stoga se prikazi ove vrste lupusa mogu razlikovati.
Glavni simptom lupusa CNS-a je kognitivna disfunkcija. Pogođeni pacijenti često imaju poteškoća pri sjećanju stvari ili nisu u stanju jasno razmišljati ili zaključiti. Ostali simptomi lupusa CNS-a uključuju glavobolje, periferne neuropatije, smetnje vida i poremećaje kretanja. Neki mogu doživjeti autonomnu neuropatiju, koja se manifestira crvenilom ili mrljama na koži bez ikakvog očitog okidača iz okoline. Drugi doživljavaju psihozu, aseptični ili neinfektivni meningitis, moždani udar, napadaje, stupor i komu.
Iako je temeljna patogeneza SLE proizvodnja autoantitijela protiv vlastitih stanica tijela, CNS lupus je uzrokovan različitim mehanizmima. Predlaže se da upala krvnih žila ili vaskulitis zbog taloženja imunoloških medijatora u vaskularnom lancu može poremetiti opskrbu mozga krvlju. Dodatno, antifosfolipidna antitijela mogu napadati crvene krvne stanice, što dovodi do stvaranja ugrušaka ili tromba unutar krvnih žila, a ti ugrušci također ugrožavaju opskrbu mozga krvlju. Kod nekih pacijenata s lupusom prisutna su anti-neuronska antitijela koja napadaju neurone. Medijatori upale kao što su interleukin-1, interleukin-6 i interferon-gama mogu biti povišeni, što dovodi do upale koja ometa neuralnu funkciju.
Hormonska disfunkcija, SLE tretmani i infekcije zbog supresije imunološkog sustava također mogu doprinijeti disfunkciji CNS-a. Ranije se smatralo da lupus CNS-a pogađa samo 25% pacijenata sa SLE-om, no s novim dijagnostičkim alatima otkriveno je da je zahvaćeno više ljudi. Vjeruje se da je lupus CNS-a zapravo prisutan kod mnogih pacijenata s lupusom u nekom trenutku tijekom bolesti.
Liječenje lupusa CNS-a uključuje protuupalne i imunosupresivne lijekove. Mogu se davati visoke doze oralnih ili intravenskih kortikosteroida, kao što su metilprednizolon i prednizon. Mogu se davati i imunosupresivi ili citotoksični lijekovi, kao što su ciklofosfamid, azatioprin i metotreksat. Lijekovi protiv zgrušavanja krvi, kao što je varfarin, mogu se davati pacijentima koji imaju antifosfolipidni sindrom ili značajnu trombozu. Kada je opterećenje serumskim protutijelima povišeno do te mjere da je medicinska terapija nedovoljna, umjetno uklanjanje tih antitijela može se izvesti kroz proces koji se naziva plazmafereza.