Upala krvnih žila koja zahvaća mozak i leđnu moždinu poznata je kao vaskulitis CNS-a (središnjeg živčanog sustava). Stanje koje uzrokuje strukturne promjene na zidovima zahvaćenih krvnih žila, vaskulitis CNS-a može se pojaviti kao primarni angiitis ili vaskulitis središnjeg živčanog sustava (PACNS) ili u blažem obliku koji se naziva benigna angiopatija središnjeg živčanog sustava. (BACNS). Liječenje vaskulitisa središnjeg živčanog sustava ovisi o obliku stanja.
Ne postoji jedan poznati uzrok za većinu slučajeva vaskulitisa središnjeg živčanog sustava. Idiopatski slučajevi, ili oni nepoznatog podrijetla, obično se nazivaju primarni vaskulitis. Kada se uspostavi korelacija između razvoja CNS-a i osnovnog stanja, kao što je infekcija, alergijska reakcija, sistemska bolest ili rak, to se naziva sekundarnim vaskulitisom. Utvrđeno je da prisutnost virusne infekcije može pridonijeti upalnim procesima povezanim s razvojem vaskulitisa CNS-a.
Klinički gledano, nema razlike između PACNS-a i BACNS-a kada je riječ o manifestaciji simptoma. Osobe s vaskulitisom središnjeg živčanog sustava doživljavaju pretežno neurološke simptome slične onima povezanim s moždanim udarom koji mogu uključivati glavobolju, zbunjenost i nedostatak pamćenja te napadaje. Dodatni simptomi mogu uključivati probleme s vidom i lokalizirano krvarenje unutar središnjeg živčanog sustava. Osobe s dijagnozom PACNS-a imaju oblik vaskulitisa CNS-a koji negativno utječe na male i srednje krvne žile i ograničen je na središnji živčani sustav. Onima s BACNS dijagnosticira se blaži oblik vaskulitisa CNS-a koji se naziva reverzibilna vazokonstriktivna bolest, koju karakterizira suženje krvnih žila i grčevi.
Budući da mnoge manifestacije vaskulitisa CNS-a oponašaju karakteristike povezane s drugim stanjima, potrebno je opsežno testiranje kako bi se podržala dijagnoza. Pojedinci se mogu podvrgnuti raznim pretragama koje mogu uključivati testove magnetske rezonancije (MRI), lumbalne punkcije (spinalne punkcije) i angiogram mozga. Rezultati koji ukazuju na prisutnost aneurizme, sužavanje i proširenje krvnih žila ili bilo koje druge anomalije unutar mozga mogu se upotrijebiti za potporu dijagnoze vaskulitisa CNS-a.
U nekim slučajevima, pojedinci će možda morati proći biopsiju kako bi potvrdili dijagnozu vaskulitisa CNS-a. Biopsija mozga uključuje uklanjanje uzorka tkiva i stanica iz mozga i tankih membrana koje prekrivaju mozak, poznate kao moždane ovojnice. Biopsija se obično provodi na manje dominantnoj strani pojedinca, što znači da ako je on ili ona dešnjak ili lijevi mozak, biopsija će se provesti na desnoj strani mozga.
Liječenje osoba s dijagnozom PACNS oblika vaskulitisa uključuje korištenje imunosupresivne terapije tijekom godine dana ili više. Osobe s ovom vrstom upale krvnih žila mogu dobiti visoke doze steroidnih lijekova. Oni koji su podvrgnuti imunosupresivnoj terapiji trebaju imati rutinske analize urina i krvne slike. U nekim slučajevima, ako pojedinac ne reagira dobro na primjenu steroidnih lijekova, može mu se dati ciklofosfamid, lijek koji se obično propisuje da inhibira imunološki odgovor tijela na određena upalna stanja. Nuspojave mogu uključivati debljanje, fluktuaciju šećera u krvi i povećani rizik od razvoja infekcije.
Osobe s BACNS-om mogu se liječiti blokatorima kalcijevih kanala tijekom kratkotrajnog razdoblja, obično nekoliko tjedana. Nakon prestanka uzimanja blokatora kalcijevih kanala, steroidni lijekovi mogu se primjenjivati još nekoliko tjedana. Blokatori kalcijevih kanala i steroidni lijekovi koriste se za regulaciju krvnog tlaka i ublažavanje upale. Pristup liječenju i sastav za BACNS u potpunosti ovise o pojedincu i njegovoj ili njezinoj cjelokupnoj zdravstvenoj situaciji.