Što je CREST sindrom?

CREST sindrom je potencijalno ozbiljan poremećaj koji uzrokuje oštećenje kože i mekih vezivnih tkiva u tijelu. Naziv stanja je akronim koji označava njegove glavne simptome: kalcinozu, Raynaudov fenomen, dismotilitet jednjaka, sklerodaktilija i telangiektazija. Ljudi koji imaju CREST sindrom mogu doživjeti akutne ili kronične epizode boli u rukama i stopalima, lezije kože, ukočenost zglobova, umor i niz drugih komplikacija. Liječenje se može sastojati od svakodnevne upotrebe lijekova, promjena načina života i povremeno operacije za uklanjanje dijelova teško oštećene kože ili mekog tkiva.

Uzroci CREST sindroma nisu dobro shvaćeni. Neki ljudi imaju obiteljsku povijest bolesti, što ukazuje na genetsku komponentu, ali čini se da većina pacijenata spontano razvija simptome. Mnoga istraživanja povezuju stanje s čimbenicima okoliša kao što su dugotrajna izloženost industrijskim toksinima, ljepilima i formaldehidu. Ovaj sindrom je češći u žena nego u muškaraca, a prosječna dob nastanka je oko 40 godina.

Prva komponenta CREST sindroma, kalcinoza, odnosi se na nakupljanje tvrdih naslaga kalcija u mekom tkivu. Obično zahvaća prste, što rezultira bolom, osjetljivošću, a povremeno uzrokuje i razvoj čira na koži. Raynaudov fenomen karakteriziraju kožne promjene na prstima ruku i nogu kao odgovor na stres ili temperaturne fluktuacije. Koža na krajevima znamenki može brzo postati vrlo blijeda ili plava i utrnuti. Dismotilitet jednjaka odnosi se na upalu i djelomičnu paralizu jednjaka, što dovodi do poteškoća pri gutanju i govoru.

Sklerodaktilija je komplikacija na prstima ruku i nogu zbog koje koža postaje debela i žilava, što može smanjiti pokretljivost zglobova. Konačni element sindroma, telangiektazija, je poremećaj krvnih žila koji uzrokuje krvarenje i upalu ispod kože ili u crijevima. Pacijenti mogu imati bolne otvorene lezije na koži ili teške probavne probleme ako je prisutna telangiektazija. Nemaju svi pacijenti kojima je dijagnosticiran CREST sindrom znakove svih pet komponentnih poremećaja; zapravo, većina ljudi ima samo dva ili tri simptoma.

Liječnik koji sumnja na CREST sindrom obično provodi nekoliko dijagnostičkih testova. Uzorci krvi i kože analiziraju se u laboratoriju, a snimaju se slikovni pregledi prstiju ruku i nogu. Stručnjaci pažljivo dokumentiraju vrstu i težinu svakog simptoma kako bi donijeli najbolje odluke o liječenju.

Većina pacijenata ima dnevni raspored lijekova koji se sastoje od protuupalnih lijekova, sredstava za suzbijanje imunološkog sustava i regulatora krvnog tlaka. Osoba s dismotilitetom jednjaka možda će morati usvojiti specijalizirani plan prehrane, a sklerodaktilija može zahtijevati svjetlosnu terapiju za opuštanje i stanjivanje tvrde kože. Osim toga, fizikalna terapija pomaže mnogim ljudima obnoviti fleksibilnost bolnih zglobova. Uz kontinuirano liječenje, većina pacijenata može učinkovito upravljati svojim stanjima i uživati ​​u svakodnevnom životu.