Što je dekstrokardija?

Dekstrokardija je abnormalno urođeno pozicioniranje srca u kojem se, umjesto da se srce formira u fetusu na lijevoj strani, ono se prevrće i formira na desnoj strani. Postoji nekoliko vrsta ovog stanja, koje se nazivaju i defekti petlje. Često se dijagnosticira rutinskim prenatalnim sonogramom, iako ga neće svaki radiolog uhvatiti, osobito ako nema srčanih strukturnih abnormalnosti.

Dekstrokardija u zrcalu vrlo je rijetko stanje, prisutno u otprilike jedne od 130,000 XNUMX ljudi. U ovom defektu petlje, ne samo da se srce okreće u krivom smjeru i razvija se na krivoj strani prsnog koša, već su i svi drugi organi u sredini tijela preokrenuti. U biti, rendgenski snimak nekoga s ovim problemom izgleda kao zrcalna slika normalnog položaja srca i organa.

Ova je abnormalnost prvi put zabilježena 1920-ih, kada su rendgenske snimke otkrile ovaj abnormalni položaj. Srećom, ova vrsta defekta petlje ne uključuje strukturne abnormalnosti srca ili drugih organa. U nekim slučajevima, cilije – sitne strukture nalik dlačicama – u nosu i plućima kreću se u suprotnom smjeru, uzrokujući veću osjetljivost na prehlade ili bolesti. Osim ove osjetljivosti, osoba s ovim stanjem ne zahtijeva nikakav poseban tretman ili operacije.

Dekstrokardija s abnormalnim srcem daleko je ozbiljnije stanje, koje obično zahtijeva jednu ili više operacija za rješavanje strukturnih abnormalnosti. To je češće stanje od abnormalnosti zrcalne slike, a u većini slučajeva položaj drugih organa u sredini tijela nije obrnut. Ishod i stope preživljavanja za ovaj problem ovise o ozbiljnosti defekata, koji općenito uključuju komplicirani oblik transpozicije arterija, nazvan levo-transpozicija, ili obje arterije koje proizlaze iz desne klijetke, nazvane desna klijetka s dvostrukim izlazom.

Veliki defekti ventrikularnog septuma također su česti u osoba s ovim stanjem. Desna i lijeva klijetka mogu biti toliko slične, za razliku od normalnog srca, da je teško razlikovati koja je komora koja. U mnogim slučajevima, defekt ventrikularnog septuma je toliko velik da se te komore smatraju jednom, a jedna ili obje klijetke mogu biti manje nego inače.

Uz kompliciranu transpoziciju i jednu klijetku, moguća su dva kirurška pristupa. Ako su klijetke dovoljno velike, kirurzi se mogu odlučiti za Rastelli popravak jedne i pol ventrikule. Ova operacija gradi tunel kroz srce kako bi pravilno preusmjerio krv. Ako je moguće, defekt ventrikularnog septuma može se popraviti. Prije ovog tretmana, međutim, gornja šuplja vena usmjerava se na manje plućne vene, a krv iz gornjeg dijela tijela nikada ne prolazi kroz desnu klijetku. Ovaj početni postupak, nazvan Glennov šant, smanjuje opterećenje srca i kupuje vrijeme da dijete raste prije izvođenja Rastellija.
Rastelli ima izvrsnu stopu preživljavanja, nakon što su prošli početnu operaciju. To je kompliciran i često dugotrajan postupak, a glavni nedostatak je duljina vremena koje bi dijete moglo biti na srčanom plućnom bajpasu. Roditelj bi trebao pitati kirurga o njegovom ili njezinom iskustvu i uspješnosti s ovom ili bilo kojom drugom operacijom. Može biti potrebna daljnja kirurška intervencija u obliku zamjene plućne ili aortne valvule nekoliko godina nakon početnog Rastellija.

Levo-transpozicija, male ventrikule i visok stupanj plućne stenoze u dekstrokardiji s abnormalnim srcem općenito zahtijevaju trostupanjsku Fontanovu operaciju. U tom slučaju kirurg izvodi tri operacije kako bi ublažio nedostatke. Poboljšanje Fontan-a dovelo je do poboljšane stope preživljavanja, a mnoga djeca rođena s ovim stanjem žive dugo u svojim 30-ima prije nego što im je u konačnici potrebna transplantacija srca, jedino pravo rješenje za jednu klijetku.
Dekstrokardija također može biti prisutna u stanju zvanom heterotaksija, koje uključuje ne samo abnormalno postavljanje srca i strukturne abnormalnosti, već i odsutnost slezene ili prisutnost određenog broja malih slezena. Liječenje ovisi o stupnju i ozbiljnosti ovih strukturnih anomalija. Nedostatak slezene, asplenija, može zakomplicirati svaku operaciju jer je prirodna otpornost na infekcije značajno smanjena.