Što je dvostruki aortni luk?

Dvostruki luk aorte rijetka je kongenitalna kardiovaskularna malformacija koja može predstavljati simptome uz nekoliko drugih oblika kongenitalnih abnormalnosti. Oštećujući probavne i respiratorne funkcije dojenčeta, dvostruki luk aorte često je blag u svojoj prezentaciji, što mu omogućuje da ostane nedijagnosticiran dok dijete ne odraste. Liječenje ovog stanja često zahtijeva kirurško odvajanje lukova kako bi se ublažili simptomi i obnovila pravilna respiratorna funkcija. Ako se ne liječi, dvostruki luk aorte nosi značajan rizik od komplikacija, uključujući povećanu osjetljivost na infekcije i propadanje jednjaka.

Dok je u maternici, fetusova aorta se normalno formira kao jedan luk koji se zavija ulijevo, odvodeći od srčanog mišića. U prisutnosti dvostrukog luka aorte, višak luka ostaje na mjestu, kompromitirajući postojeću arterijsku funkciju. Dva luka posjeduju vlastite manje arterijske prolaze koji se vrte okolo i vrše nepotreban pritisak na jednjak i dušnik. Nije neuobičajeno da se dvostruki luk aorte pojavi zajedno s drugim prirođenim srčanim malformacijama ili stanjima, kao što je defekt ventrikularnog septuma ili kromosomski mozaicizam.

Zbog prigušene prirode početnih simptoma, dvostruki luk aorte može ostati nedijagnosticiran nekoliko godina. Kada se pojave simptomi, mogu se koristiti različiti dijagnostički testovi nakon početnog fizičkog pregleda kako bi se potvrdila prisutnost ove prirođene abnormalnosti. Općenito, slikovni testovi, uključujući rendgenske snimke i magnetsku rezonancu (MRI), mogu se provesti kako bi se procijenilo stanje i funkcionalnost srčanog mišića. Mogu se provesti dodatni slikovni testovi za procjenu stanja respiratornog trakta, uključujući jednjak i dušnik.

Oni s dvostrukim aortnim lukom mogu doživjeti različite znakove i simptome koji se progresivno pogoršavaju s povećanim pritiskom. Iako početna prezentacija kongenitalnog defekta može biti blaga, učinci tlaka u jednjaku i dušniku mogu progresivno kompromitirati respiratornu funkciju. Osobe s ovim stanjem mogu pokazivati ​​bučno ili hrapavo disanje te imati problema s gušenjem i povraćanjem. Neke osobe sa simptomima mogu doživjeti razvoj kroničnih napadaja upale pluća kao rezultat trajne restrikcije dišnih putova. Ako se ne liječi, kontinuirani pritisak na jednjak može dovesti do erozije tkiva jednjaka i dušnika i kroničnih respiratornih infekcija.

Kirurško odvajanje dvostrukog luka aorte jedina je održiva opcija liječenja za ublažavanje simptoma i uklanjanje pritiska jednjaka i dušnika. Izvedena u općoj anesteziji, operacija uključuje odvajanje sekundarne grane od primarne i korištenje šavova za zatvaranje aortnih otvora koji ostaju na oba kraja. Kao i kod svakog invazivnog zahvata, operacija za ispravljanje ove prirođene abnormalnosti nosi rizik od značajnih komplikacija, uključujući infekciju, prekomjerno krvarenje i krvne ugruške. Pojedinci koji se podvrgnu operaciji općenito doživljavaju trenutno ublažavanje simptoma i poboljšanje respiratorne funkcije.