Što je endokardijalna fibroelastoza?

Endokardna fibroelastoza je vrsta rijetkog srčanog poremećaja koji pogađa dojenčad i djecu. Ovo stanje uzrokuje da sluznica srčanih komora postane nenormalno debela zbog prekomjernog rasta fibroznog tkiva. Mnogi slučajevi inače neobjašnjivog zatajenja srca u dojenčadi i male djece pripisuju se endokardijalnoj fibroelastozi, koja često zahtijeva transplantaciju srca. Simptomi mogu uključivati ​​poteškoće s hranjenjem, probleme s disanjem ili pretjerano znojenje. O svim pitanjima ili nedoumicama o endokardijalnoj fibroelastozi u pojedinoj situaciji potrebno je razgovarati s liječnikom ili drugim medicinskim stručnjakom.

Točan uzrok endokardijalne fibroelastoze nije uvijek poznat, iako postoji nekoliko mogućih čimbenika koje treba uzeti u obzir. Genetski čimbenici mogu dovesti do razvoja ovog poremećaja u nekim slučajevima. Virusne infekcije, poput zaušnjaka, tijekom fetalnog razvoja također mogu uzrokovati endokardijalnu fibroelastozu.

Poteškoće s hranjenjem i neuspješno dobivanje na težini mogu biti znakovi endokardijalne fibroelastoze, iako je potrebno isključiti druga medicinska stanja prije nego što se to smatra uzrokom. Koža može izgledati blijeda ili plava zbog nedostatka dovoljno kisika u krvi. Ponekad može biti prisutna groznica, a krvni testovi mogu otkriti nizak broj crvenih krvnih stanica ili visok broj bijelih krvnih stanica. Liječnik može otkriti slabe srčane zvukove kada koristi stetoskop za procjenu pacijenta.

Problemi s disanjem česti su među onima s endokardijalnom fibroelastozom. Kašalj i piskanje posebno su česti među osobama s ovim poremećajem, a disanje može postati bolno ili otežano. Ponavljanje respiratornih infekcija u anamnezi može biti pokazatelj ovog srčanog poremećaja. U nekim slučajevima nema znakova upozorenja za ovaj poremećaj, a smrt je iznenadna i potpuno neočekivana. Nije neuobičajeno da ovo stanje ostane nedijagnosticirano sve dok se ne izvrši obdukcija kako bi se utvrdio uzrok smrti.

Ne postoji specifičan standardni tretman za endokardijalnu fibroelastozu, a pojedinačni simptomi se liječe i upravljaju čim postanu uočljivi. U slučajevima teškog oštećenja srca, može biti potrebna transplantacija srca. Dijete koje se podvrgne transplantaciji srca morat će do kraja života uzimati lijekove na recept kako bi spriječilo tijelo da odbaci presađeni organ. Transplantirano srce obično nema rizik od razvoja ovog poremećaja, iako će pacijenta morati pomno pratiti liječnik kako bi se sve komplikacije mogle dijagnosticirati i liječiti što je ranije moguće u procesu bolesti.