Epidermolysis bullosa (EB) medicinski je naziv koji se daje genetskom poremećaju koji uzrokuje da koža postane vrlo krhka. Ovaj poremećaj je uzrokovan promjenom deoksiribonukleinske kiseline (DNK). Geni koji upravljaju načinom na koji koža raste postaju mutirani, a koža postaje vrlo krhka i sklona mjehurićima. Ovo stanje je naslijeđeno i može doći od jednog ili oba roditelja. Dva zdrava roditelja mogu prenijeti dva mutirana gena na bebu, po jedan od svakog roditelja, ili jedan roditelj koji je pogođen može prenijeti mutirani gen djetetu.
Epidermolysis bullosa je nazvana bolest leptira, jer je krhkost kože oboljelog slična krhkim krilima leptira. Poremećaj može zahvatiti oba spola i bit će prisutan od rođenja. Simptomi se mogu pojaviti tek kasnije u životu.
Simptomi bulozne epidermolize su stvaranje mjehura i izrazita krhkost kože. Iako postoje tri različite vrste poremećaja, ovi glavni simptomi ostaju isti. Kod nekih vrsta poremećaja mogu postojati i nepravilnosti u unutarnjim oblogama kože i rožnice oka.
Najčešći oblik bulozne epidermolize je EB simplex. Gotovo svi slučajevi EB simpleksa imaju nasljedni uzrok. Krhkost kože najčešće utječe na ekstremitete, kao što su ruke i stopala. Mjehuri se mogu pojaviti bilo gdje na koži kao posljedica trenja, poput onog uzrokovanog narukvicama ili grudnjakom. Osobe koje pate od ovog stanja također imaju pojačane simptome kada su izloženi toplini.
Gotovo 10% ljudi koji boluju od bulozne epidermolize imaju spojni oblik poremećaja. Ako je ova vrsta poremećaja teška, gubitak kože je veliki problem. Bebe rođene s ovim stanjem imaju očekivani životni vijek od dvije godine.
Treća vrsta bulozne epidermolize poznata je kao distrofična EB. Ako je ovaj poremećaj ozbiljan, ožiljci na koži će smanjiti zacjeljivanje. Zbog jakih mjehura u ustima jedenje je vrlo teško. Komplikacije koje mogu nastati zbog teške distrofične EB uključuju rak kože.
Trenutno ne postoji poznati lijek za ovo stanje. Međutim, postoje tretmani za teže oblike poremećaja koji mogu pomoći u poboljšanju kvalitete života oboljelih. Većina drugih tretmana ima oblik previjanja rana kako bi se pomoglo cijeljenju i spriječilo daljnje stvaranje ožiljaka.