Što je faktor IX?

Faktor IX je molekula koja igra ulogu u sustavu zgrušavanja krvi. Kada osoba izgubi krv zbog posjekotine, tijelo pokreće poseban sustav. To uključuje različite molekule koje međusobno signaliziraju, govoreći drugim tvarima da blokiraju izvor krvarenja i spriječe daljnji gubitak krvi. Ljudi bez učinkovitog faktora IX ne mogu proizvesti normalne ugruške, pa mogu patiti od nekontroliranog krvarenja.

Zgrušavanje krvi se događa jer mnoge različite molekule i stanice rade zajedno kako bi zgrušale ili zgrušale krv koja slobodno teče na zahvaćenom mjestu. Mnoge molekule koje djeluju u ovom sustavu poznate su kao faktori zgrušavanja krvi, a faktor IX je samo jedan od njih. Ovo je enzim, što znači da pomaže odvijanju reakcija, a također pomaže tvarima da se pretvore u druge tvari.

Podrijetlo faktora IX je u stanicama jetre. Ovdje se molekula proizvodi u ranom obliku, a druge molekule i enzimi, poput vitamina K, djeluju na nju kako bi je promijenili u oblik pogodan za cirkulaciju u krvi. Nakon što jetra pošalje faktor IX u krv, molekula ima poluživot od oko jedan dan, što znači da se polovica novih faktora IX razgradi unutar 24 sata.

Tek kada osoba počne krvariti, počinje proces zgrušavanja krvi. Signali iz tijela aktiviraju druge čimbenike u sustavu, koji zauzvrat aktiviraju faktor IX. Točne molekule koje uključuju faktor su aktivirani faktor VII i faktor XI. Kada te molekule rade na faktoru IX kako bi mu rekli da započne vlastiti rad u procesu, rezultat je da faktor IX tada uključuje aktivnost drugog faktora koji se zove faktor X.

Svi ovi čimbenici bitni su za normalno zgrušavanje krvi, a izostanak jednog čimbenika znači da tijelo ne zaustavlja krvarenje. Gen koji kodira za ovaj određeni faktor nalazi se na X kromosomu, što pomaže u određivanju spola. Žene imaju dva X kromosoma, a muškarci jedan X i jedan Y.

Kada je mutirani oblik gena prisutan na kromosomu, to može uzrokovati stanje koje se naziva hemofilija B. Obično jedan normalan gen može nadoknaditi mutirani gen, što je razlog zašto muškarci pate od bolesti, a žene obično ne . Liječenje poremećaja zahtijeva da osoba uzme umjetnu pripremu faktora, kako bi se nadomjestila tvar koja nedostaje i spriječili rizici od nekontroliranog krvarenja.