Što je Fontan postupak?

Fontanov postupak je palijativna medicinska operacija u kojoj se desni atrij srca pričvršćuje izravno na plućnu arteriju, zaobilazeći desnu klijetku. Ova se operacija obično izvodi kod djece s urođenim defektima srca, uključujući trikuspidalnu atreziju, plućnu atreziju, hipoplastični srčani sindrom, jednu lijevu klijetku, dvostruku izlaznu desnu klijetku i sve druge defekte jedne klijetke ili kongenitalne srčane mane koje ostavljaju samo srce jedna funkcionalna komora. Fontanov postupak omogućuje da krv pasivno putuje iz atrija u plućnu arteriju, koja odvodi krv u pluća kako bi se ponovno oksigenirala, umjesto da prođe u desnu klijetku, gdje se pumpa u plućnu arteriju. Kao palijativno liječenje, pomaže pacijentima da žive sa svojim defektom, ali ne liječi stanje.

Normalno srce ima četiri komore: desnu pretklijetku, desnu klijetku, lijevu pretkomoru i lijevu klijetku. Desni atrij prima deoksigeniranu, “potrošenu” krv iz tijela kroz donju i gornju šuplju venu, te propušta krv u desnu klijetku, gdje se ispumpava u plućnu arteriju. Plućna arterija vodi krv u pluća kako bi se ponovno oksigenirala, a zatim se krv kroz plućnu venu vraća u lijevi atrij srca. Krv zatim prolazi u lijevu klijetku, gdje se ispumpava u aortu, koja isporučuje oksigeniranu krv u ostatak tijela. Fontan zahvat se izvodi kod nekoga tko ima defekt koji narušava desnu klijetku, koja je odgovorna za vitalnu svrhu dovođenja krvi u pluća, gdje se ponovno oksigenira.

Nekoliko nedostataka, obično uzrokovanih razvojnim problemom u prvih osam tjedana trudnoće, mogu uzrokovati takvo stanje. U trikuspidnoj atreziji se ne formira trikuspidni zalistak koji propušta krv od atrija do ventrikula, a na njegovom je mjestu čvrsto tkivo. Kod sindroma hipoplastičnog lijevog srca (HLHS), lijeva strana srca ne uspijeva se pravilno razviti, pa su lijeve očne komore često male ili uopće ne postoje. Hipoplastični sindrom desnog srca (HRHS) je rjeđe stanje slično HLHS, ali s defektnim desnim komorama i funkcionalnim lijevim komorama. Dijete također može imati jednu lijevu klijetku, u kojoj se desna klijetka ne formira pravilno, a oba se atrija spajaju, bilo preko jednog zajedničkog ventila ili dva odvojena zaliska, s lijevom klijetom.

Fontanov postupak nastoji dovesti krv u pluća bez preopterećenja jedne funkcionalne klijetke zaobilazeći desnu klijetku i uzimajući krv izravno iz desnog atrija u desnu klijetku. Operacija se obično izvodi u dvije faze, Hemi-Fontan, koji se također naziva dvosmjerni Glennov postupak, i Fontan završetak. Tijekom Hemi-Fontana, plućne arterije, koje prenose krv osiromašenu kisikom od srca do pluća, i gornja šuplja vena (SVC), koja odvodi krv osiromašenu kisikom iz gornjeg dijela tijela u srce, odspajaju se od srca. SVC je povezan s plućnom arterijom, tako da krv siromašna kisikom teče izravno u pluća. Donja šuplja vena (IVC), koja prenosi krv osiromašenu kisikom iz donjeg dijela tijela u srce, ostaje povezana sa srcem, tako da se ova krv ne oksigenira.

Pacijent može živjeti samo s prvom polovicom Fontan zahvata, ali često pati od hipoksije, odnosno nedovoljne opskrbe kisikom, jer se krv iz donje šuplje vene ne oksigenira. Završetak Fontan preusmjerava protok krvi IVC od odlaska u srce na odlazak izravno u pluća. To omogućuje djetetu da normalno raste i izbjegava povećanu osjetljivost na bolesti.

Fontan zahvat se obično izvodi na bebama nakon dvije godine života, jer dojenčad često ne podnose operaciju zbog visokog vaskularnog otpora ili velike količine posla potrebnog za prolazak krvi kroz krvožilni sustav. Komplikacije mogu uključivati ​​infekciju, pleuralni izljev ili nakupljanje tekućine u plućima i fibrilaciju atrija. Ove komplikacije mogu zahtijevati kratkotrajnu ili dugotrajnu primjenu lijekova, prsnih cijevi i kirurški zahvat. U nekim slučajevima Fontan zahvat možda neće na odgovarajući način poboljšati zdravlje i kvalitetu života pacijenta, a pacijentu može biti potrebna transplantacija srca. Za mnoge pacijente, međutim, operacija omogućuje djetetu da se pravilno razvija i vodi normalan, zdrav život.