Što je Glanzmannova trombastenija?

Glanzmannova trombastenija (GT) je poremećaj krvi koji je izuzetno rijedak. Utječe na trombocite u krvi. Ove trombocite ne sadrže glikoprotein koji se naziva fibrogen. Bez ovog glikoproteina, trombociti se ne mogu vezati i formirati ugruške koji zaustavljaju krvarenje.
Liječnik Eduard Glanzmann otkrio je ovu abnormalnost trombocita 1918. godine, kada je nazvana nasljedna hemoragijska trombastenija. Nasljeđuje se kada oba roditelja nose gen i prenose ga na djecu, a svrstava se u autosomno recesivne poremećaje koji utječu na zgrušavanje krvi. Glanzmannova trombastenija rezultira prekomjernim krvarenjem od najmanjih ozljeda. Izgubljeni zub djeteta ili rez na papiru mogu biti iznimno opasni i dovesti do smrtonosnog gubitka krvi.

Trombociti nemaju fizičke deformacije u osoba koje imaju Glanzmannovu trombasteniju. Umjesto toga, oni su normalni, ali nemaju sposobnost koagulacije. Pacijenti mogu imati tip 1 ili tip 2. Tip 1 nastaje kada se trombociti ne mogu agregirati ili skupljati i nemaju sposobnost povlačenja ugruška. Ljudi koji nemaju agregaciju, ali imaju povlačenje ugruška imaju tip 2.

Glanzmannova trombastenija najčešće se nalazi u ranom djetinjstvu jer su mala djeca sklonija posjekotinama i ogrebotinama. Modrice se mogu pojaviti vrlo lako. Često krvarenje iz nosa i krvarenje desni su drugi uobičajeni simptomi. Menstruacija i porođaj mogu uzrokovati prekomjerno krvarenje kod žena s ovim poremećajem.

Dijagnoza Glanzmannove trombastenije postavlja se ispitivanjem. Vrijeme krvarenja i zgrušavanja mjere se promatranjem kako mali posjekotine zaustavljaju krvarenje i koliko dugo traje. U laboratoriju se uzorci krvi testiraju raznim kemikalijama kako bi se ispitala reakcija trombocita. Uzorci se također testiraju kako bi se utvrdilo jesu li glikoproteini prisutni u trombocitima.

Liječenje Glanzmannove trombastenije uvelike ovisi o tome koju verziju poremećaja pacijent ima. Ženama se mogu propisati hormonski dodaci kako bi se smanjilo menstrualno krvarenje. Drugi opći lijekovi koji se mogu koristiti za muškarce ili žene uključuju fibrinske brtvene lijekove za pomoć pri zgrušavanju, dodatke željeza i antifibrinolitičke lijekove. Transfuzije trombocita često su potrebne za teške ozljede kako bi se nadomjestila izgubljena krv.

Za pacijente koji boluju od Glanzmannove trombastenije, treba izbjegavati određene lijekove koji se izdaju bez recepta i recepte. Ne treba uzimati razrjeđivače krvi ili lijekove koji mijenjaju zgrušavanje jer mogu dovesti do jačeg krvarenja. Nesteroidni protuupalni lijekovi se ne smiju uzimati jer oni također mogu ometati zgrušavanje. Liječnici bi trebali biti obaviješteni o svim lijekovima koji su uzeti kako bi se izbjegle opasne interakcije ili nuspojave koje bi stanje mogle učiniti opasnim po život.